Nội dung

Hướng dẫn chẩn đoán điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

 

Định nghĩa

 Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100×109/L (100.000/mm3)

Nguyên nhân

Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tựsinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.

Chẩn đoán

Lâm sàng

Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tựnhiên

Xuất huyết do va đập, cào xước

Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…

Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)

Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não 3.2. Cận lâm sàng:

Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000

Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi Hemoglobin bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo.

Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài

 Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)

Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu

Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).

Chẩn đoán xác định:  

Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc, không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán

Phân loại:

Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/ mm3) trong 3 tháng, không tái phát. 

Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.

Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

Giảm tiểu cầu cấp tính:

Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị

Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị 

Chảy máu/ chất lượng cuộc sống

Hướng điều trị

Độ 1: ít xuất huyết (tổng số

Độ 2: nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)

Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình, chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống

Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngờ chảy máu trong

Giải thích, theo dõi

 

 Giải thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ (gia đình  tha thiế t điều trị hoặ c không theo dõi sát được)

 

 Điều trị 

 

Điều trị

Với trẻ

Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.

Sau đó:

Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi , 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường

Nếu tiểu cầu

+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi 

+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy má u tƣ̀ độ 3 trở lên

Điề u trị:

Methylprednisolon 30mg/kg  3 ngày

(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)

Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày

Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính: 

Bệnh nhi có tiể u cầ u

Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày

Hoặc 

Methylprednisolon 30mg/kg/3 ngày sau đó 20mg/kg/4 ngày

Hoặc

Chất ức chế miễn dịch khác:

 Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp 

Immurel 2mg/kg/ ngày/3 – 4 tháng

Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày /4 – 6 tháng

Vinblastine 0.1mg/kg/tuầ n (trong 6 tuần)      

Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày/ 4 tuần

Cắt lách:

Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng 

(Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)

Điều trị trong trường hợp cấp cứu

Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:

Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường

Dùng IVIG 1g/kg/1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg /3 ngày. 

Tiến triển và biến chứng:

Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.

Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc    2 tháng theo mức độ ổn định củ a bệnh

Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định

Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớ n.

Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.