Đại cương
Chuyển gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh có tím sớm với đặc điểm bất tương thích giữa tâm thất và các đại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương thích giữa tâm nhĩ với tâm thất.
Bệnh chuyển gốc động mạch chiếm khoảng 5-7 % các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra, tỷ lệ nam:nữ dao động từ 1,5-3,2:1
Bệnh thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau sinh
Trẻ sống được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thông liên nhĩ hoặc thông liên thất
Chỉ định phẫu thuật
Phẫu thuật chuyển vị đại động mạch được thực hiện đối với người bệnh mắc chuyển gốc động mạch vách liên thất nguyên vẹn, thường phẫu thuật được thực hiện ngay trong tuần đầu sau sinh hoặc ít nhất là trong tháng đầu sau sinh.
Người bệnh mắc chuyển gốc động mạnh kèm theo thông liên thất thường
được phẫu thuật chuyển vị đại động mạch trong vài tuần đầu sau sinh.
Chống chỉ định
Bệnh chuyển gốc động mạch kèm theo hẹp đường ra thất trái nặng hoặc teo van động mạch phổi kèm theo.
Người bệnh chuyển gốc động mạch đơn thuần nhưng đến muộn, tình trạng tăng áp động mạch nặng, thất trái bé, nguy cơ tử vong cao khi tiến hành phẫu thuật chuyển vị đại động mạch.
Chuẩn bị người bệnh
Người bệnh được đặt nằm ngửa, có độn dưới vai
Người bệnh được khởi mê và gây mê theo quy trình gây mê cho người bệnh sơ sinh chuyển gốc động mạch.
Thiết lập các hệ thống theo dõi điện tim 12 chuyển đạo, hệ thống theo dõi xâm nhập động mạch ngoại vi và tĩnh mạch trung ương.
Đặt hệ thống theo dõi nhiệt độ trung tâm và ngoại vi bao gồm nhiệt độ
thực quản, nhiệt độ hậu môn và nhiệt độ da.
Đặt sonde bàng quang theo dõi nước tiểu
Người bệnh được sát trùng vùng ngực và bụng bằng dung dịch bétadine
Kiểm tra lại mức độ sẵn sàng của người bệnh, kiểm tra mức độ ổn định các hệ thống xâm nhập, kiểm tra mức độ sẵn sàng của nhóm chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể.
Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể
Rạch da
Cưa xương ức và cầm máu xương ức
Bộc lộ và cắt toàn bộ tuyến ức
Làm sạch màng tim của người bệnh và lấy màng tim ngâm trong nước muối sinh lý.
Khâu treo màng tim
Đánh giá giải phẫu của tim và mạch vành
Tiến hành tiêm Heparin cho người bệnh.
Đặt canuyl động mạch chủ tại vị trí xa nhất có thể với 2 vòng chỉ cố dinh bằng Prolene 5.0 hoặc 6.0
Đặt hai canuyl tĩnh mạch chủ bằng chỉ 5.0 với tĩnh mạch chủ dưới và 6.0 với tĩnh mạch chủ trên.
Chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể bắt đầu khi ACT đạt được từ 400 trở lên.
Tiến hành cắt và khâu hai đầu chủ-phổi của ống động mạch bằng chỉ Prolene 5.0.
Đặt ống hút hỗ trợ tim trái vào vị trí nối giữa tĩnh mạch phổi phải trên và nhĩ trái.
Đặt kim truyền dung dịch liệt tim ở động mạch chủ lên.
Đặt các dây xiết tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới
Cặp động mạch chủ, truyền dung dịch liệt tim qua kim gốc động mạch chủ.
Mở nhĩ phải theo đường song song với rãnh nhĩ-thất phải.
Trong thời gian chạy dung dịch liệt tim, tưới nước đá lạnh 4ºC vào khoang màng tim.
Kỹ thuật phẫu thuật sửa toàn bộ
Tùy theo từng trường hợp cụ thể với giải phẫu riêng biệt mà có sự thay
đổi tương thích cho phù hợp
Mở ngang động mạch chủ lên, đánh giá lại giải phẫu động mạch vành.
Tiến hành bóc tách giải phóng cúc áo của động mạch vành đủ rộng.
Cắt ngang thân động mạch phổi tương ứng với vị trí cắt ngang thân động mạch chủ.
Bóc tách giải phóng rộng rãi hai nhánh động mạch phổi.
Tiến hành thủ thuật Lecompte chuyển hai nhánh động mạch phổi ra phía trước động mạch chủ.
Nối lại động mạch chủ lên với động mạch phổi (động mạch chủ mới) bằng chỉ Prolene 7.0 hoặc 8.0.
Thả clamp động mạch chủ kiểm tra cầm máu, xác định vị trí trồng lại hai động mạch vành.
Cặp lại động mạch chủ, tạo lỗ mở trên động mạch chủ mới để trồng lại
động mạch vành bằng chỉ Prolene 8.0
Sửa chữa toàn bộ các thương tổn trong tim kèm theo như thông liên thất, thông liên nhĩ, lỗ bầu dục mở rộng . . . theo quy trình phẫu thuật của từng bệnh.
Trong trường hợp có hẹp eo động mạch chủ hoặc gián đoạn động mạch chủ kèm theo, tiến hành tạo hình eo động mạch chủ và chuyển vị đại động mạch trong cùng một thì mổ với quy trình tưới máu não chọn lọc
Đóng lại đường mở nhĩ phải
Tạo hình lại chỗ khuyết mô trên động mạch phổi mới bằng miếng màng tim tự thân tươi, chỉ Prolene 7.0
Đuổi khí trong tim, thả clamp động mạch chủ cho tim đập lại, hút lại các
đường hỗ trợ tim trái và kim gốc động mạch chủ
Chống rung khi có hiện tượng rung thất với cường độ 1J/kg cân nặng
Kiểm tra màu sắc của tim, độ co bóp cơ tim ngay sau khi tim đập lại
Nối thân động mạch phổi mới tạo hình với chạc 3 của hai nhánh phổi bằng chỉ Prolene 7.0
Cai và thoát tuần hoàn cơ thể
Hỗ trợ cho tim với thời gian tùy theo từng trường hợp cụ thể
Tiến hành lọc máu trong chạy máy
Khi tim đập lại tốt và tình trạng huyết động ổn định, bắt đầu cai và giảm từ từ lưu lượng của máy tuần hoàn ngoài cơ thể, kèm theo hỗ trợ của máy thở và các thuốc trợ tim vận mạch.
Rút dần các ống hỗ trợ tim trái, kim gốc động mạch chủ và tĩnh mạch chủ trên.
Đặt ống thông đo áp lực nhĩ trái sau mổ qua lỗ vào của ống thông hỗ trợ tim trái
Ngừng máy tuần hoàn ngoài cơ thể khi tình trạng huyết động hoàn toàn ổn định với hỗ trợ của máy thở và các thuốc vận mạch.
Tiến hành lọc máu kiểu cải tiến sau khi ngừng máy tuần hoàn ngoài cơ thể
Tiến hành rút canuyl tĩnh mạch chủ dưới và động mạch chủ theo thứ tự ưu tiên sau khi trung hòa Protamine.
Kết thúc phẫu thuật
Kiểm tra cầm máu, đặt các điện cực buồng nhĩ phải và thất phải
Đặt sonde thẩm phân phúc mạch trong khoang màng bụng- Đặt dẫn lưu khoang màng tim và khoang màng phổi 2 bên và bắt đầu hút liên tục với áp lực âm từ 10-20 cm nước.
Đóng xương ức bằng chỉ thép 5 mũi rời, đóng cân cơ và da theo 3 lớp quy định.
Để hở xương ức khi tình trạng cơ tim phù nề nhiều, khi tình trạng chảy máu chưa được kiểm soát chắc chắn.
Chuyển người bệnh về phòng hồi sức khi huyết động và toàn trạng người bệnh ổn định.