Đại cương
U màng não là loại u xuất phát từ màng nhện, một trong ba thành phần của màng não, u phát triển chậm, ngoài trục, thường lành tính (>90%) và chiếm 15-25% khối u nội sọ. U màng não có gặp bất cứ nơi nào có tế bào màng nhện (giữa não và xương sọ, vùng nền sọ, trong não thất và dọc tủy sống). U màng não lạc chỗ có thể mọc trong xương sọ hoặc dưới da. U màng não ác tính chiếm khoảng 1,7%, tỷ lệ sống trên 10 năm là 51%. U màng não thường phát triển chậm nhưng cũng có một số trường hợp phát triển rất nhanh. U màng não đa ổ có khi chiếm trên 4% (thường nằm trong bệnh cảnh NF2). Phẫu thuật là phương pháp chủ yếu để loại bỏ khối u, nhưng trong một số trường hợp phẫu thuật không lấy được hoàn toàn u. Xạ trị hoặc xạ phẫu là các phương pháp điều trị bổ sung hoặc thay thế trong trường hợp này.
Chẩn đoán
Lâm sàng
Yếu tố nguy cơ
Chấn thương sọ não
Phơi nhiễm phóng xạ
Bệnh lý rối loạn nhiễm sắc thể: bất thường ở nhiễm sắc thể 22
Liên quan đến nội tiết sinh dục: u màng não hay gặp ở phụ nữ có thai hoặc ung thư vú.
Triệu chứng cơ năng
Thường gặp là đau đầu do khối u kích thích vào màng não, có thể kèm theo buồn nôn hoặc nôn, chóng mặt. Một số trường hợp u màng não ở bán cầu đại não hay biểu hiện bằng triệu chứng động kinh (chiếm 20-25%).
Triệu chứng thực thể
Tùy vị trí và kích thước của u mà biểu hiện lâm sàng khác nhau. Biểu hiện lâm sàng của một số u màng não ở một số vị trí:
U màng não liềm não, xoang tĩnh mạch dọc trên:
Đoạn 1/3 trước (30%): hầu hết biểu hiện nhức đầu và rối loạn tâm thần
Đoạn 1/3 giữa (50%): thường biểu hiện với động kinh và liệt một chi tiến triển
Đoạn 1/3 sau (20%): nhức đầu, giảm thị lực, động kinh cục bộ hoặc rối loạn tâm thần.
U màng não rãnh khứu:
Hội chứng Foster Kennedy: mất mùi, teo gai cùng bên và phù gai đối bên
Rối loạn tâm thần
Đại tiểu tiện không tự chủ
Giảm thị lực
Động kinh
U màng não cánh bé xương bướm: u phát triển từ màng não dọc theo cánh bé xương bướm ở sàn sọ và tùy theo vị trí giải phẫu có thể phân biệt hai dạng:
U phía ngoài cánh bé xương bướm: nếu u lớn có thể gây nhức đầu, động kinh
U phía trong cánh bé xương bướm: u có thể bao bọc dây thần kinh thị giác và động mạch cảnh trong, xoang hang. Các dây thần kinh III, IV, VI và V có thể bị tổn thương. Nếu u lan vào trong hốc mắt có thể gây lồi nhãn cầu.
U màng não củ yên: Thường gây triệu chứng giảm thị lực, bán manh hai bên, teo gai thị.
U màng não lỗ chẩm: u tiến triển rất chậm. Biểu hiện: thường nhức đầu và có thương tổn nhiều dây thần kinh sọ khác nhau.
U màng não xương đá: phát triển ở mặt trên xương đá, hay liên quan với hố Meckel và hạch Gasser nên có thể biểu hiện như đau dây thần kinh số V. Nếu u chèn ép mặt dưới thùy thái dương, có thể gây động kinh thái dương. Nếu u phát triển về phần sau xương đá, có thể gây tổn thương các dây thần kinh V, VII và VIII.
U màng não mặt dốc xương đá: có thể gây chèn ép cầu não, các dây thần kinh và mạch máu tại khu vực này.
Ngoài ra có thể biểu hiện hội chứng tăng áp lực nội sọ do u chèn ép đường lưu thông của dịch não tủy.
Cận lâm sàng
Xquang sọ
Ba đặc điểm chính của u màng não biểu hiện trên phim Xquang: dày xương hoặc hủy xương, dấu giãn rộng các mạch máu màng não và các nốt vôi hóa của u. Tỷ lệ tăng sinh xương hoặc hủy xương xấp xỉ khoảng 50% và vôi hóa khoảng 18%.
Ngày nay, với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học hiện đại, Xquang sọ quy ước còn ít giá trị trong chẩn đoán.
Siêu âm não
Siêu âm xuyên sọ được áp dụng tại Việt Nam năm 1970, siêu âm xuyên sọ chỉ cho thấy các dấu hiệu gián tiếp như đè đẩy đường giữa và não thất, hiện ít được sử dụng.
Xạ hình (Scintigraphie)
Là kỹ thuật dùng chất đồng vị phóng xạ Tc99m ghi hình giúp xác định vị trí, kích thước khối u màng não. Cơ chế chất đồng vị phóng xạ sẽ tập trung hoạt độ cao và lâu tại khu vực có mạch máu tăng sinh.
Ghi hình não với 18FDG (Fluorine-18-DeoxyGlucose) – PET và PET/CT (Positron Emission Tomography/CTscanner)
Ghi hình não với 18FDG-PET là một trong các kỹ thuật được thực hiện phổ biến nhất trong lĩnh vực y học hạt nhân. 18FDG-PET có giá trị trong phát hiện khối u, xác định mức độ lan rộng, độ ác tính của khối u cũng như đánh giá đáp ứng điều trị. Phương pháp này còn giúp phân biệt giữa mô u với mô hoại tử sau xạ trị.
Chụp cắt lớp vi tính sọ não
Khối đồng đậm độ, bắt cản quang, gốc bám rộng vào màng cứng.
Trên phim không cản quang, với đậm độ 60-70 đơn vị Hounsfield thường liên quan đến sự vôi hóa dạng thể cát. Có thể phù não quanh u ít hoặc lan vào chất trắng cả bán cầu.
U màng não trong não thất: 50% có phù não ngoài não thất.
Ung thư tiền liệt tuyến di căn não có thể giả u màng não (hiếm gặp nhưng thường di căn đến xương và có thể đến xương sọ, gây tăng sinh xương).
MRI sọ não
Nơi u bám vào màng cứng có chân rộng
Đường mỏng màu đen (giảm tín hiệu trên T1W1) ngăn cách u với nhu mô não. Hình ảnh phù quanh u (Tăng tín hiệu trên T2W1, giảm tín hiệu trên T1W1). Trên xung T1W1: hình ảnh đồng hoặc hơi giảm tín hiệu so với chất xám. Trên xung T2W1: hình ảnh đồng hoặc hơi tăng tín hiệu so với chất xám – Tăng tín hiệu vừa phải sau khi tiêm thuốc tương phản. Tuy nhiên, độ thay đổi tín hiệu trên MRI không xác định được u màng não lành tính hay ác tính.
U màng não: MRI còn xác định thêm sự lan rộng các hướng của u, sự liên quan giữa u và các cấu trúc thần kinh, mạch máu và nhu mô não kế cận.
Chụp mạch não, hoặc chụp cắt lớp vi tính dựng hình mạch não
Đặc trưng của u màng não là nguồn cấp máu nuôi u xuất phát từ động mạch cảnh ngoài, ngoại trừ u ở đường giữa trán thấp (u màng não rãnh khứu) nhận máu từ động mạch cảnh trong (các nhánh động mạch sàng từ động mạch mắt).
U màng não trên yên cũng được cấp máu từ các nhánh lớn của động mạch mắt.
U màng não cạnh yên cũng nhận máu từ động mạch cảnh trong. Nguồn cấp máu nuôi u màng não thứ hai là từ các nhánh động mạch màng não của các động mạch não trước, não giữa và não sau.
Chụp mạch não còn cung cấp thông tin về tắc xoang tĩnh mạch màng cứng, đặc biệt với u màng não cạnh xoang tĩnh mạch dọc trên, liềm não. Mạch não đồ còn cung cấp cơ hội gây tắc trước mổ.
Chẩn đoán giải phẫu bệnh
Bảng 1. Phân loại u màng não theo WHO năm 2016
|
U màng não |
Độ mô học |
|
U màng não |
I |
|
U màng não không điển hình |
II |
|
U màng não không biệt hóa (ác tính) |
III |
Chẩn đoán phân biệt
U màng não đa ổ: gợi ý đến neurofibromatosis 2 (u xơ thần kinh) – Pleomorphic xanthoastrocytoma: dễ nhầm với u màng não khi u ở vị trí ngoại biên và có thể có đuôi màng cứng.
U màng não vùng trên hố yên chẩn đoán phân biệt u lớn tuyến yên (Macroadenoma).
U màng não vị trí góc cầu tiểu não cần phân biệt với u bao dây thần kinh (Schwannoma): u dây thần kinh số VIII, u dây thần kinh số V…
Phân biệt với các khối u trong trục (glioma, astrocytoma, u di căn não…).
Điều trị
Nguyên tắc điều trị
Lựa chọn phương pháp điều trị dựa vào vị trí khối u, loại mô bệnh học, tuổi, triệu chứng thần kinh, tình trạng toàn thân.
Đa số là u lành tính nên phẫu thuật là phương pháp điều trị chủ yếu, nhằm loại bỏ tối đa khối u và đảm bảo chức năng thần kinh.
Các khối u vị trí nền sọ, gần thân não và các vùng chức năng thường phẫu thuật lấy u không hoàn toàn, tỷ lệ biến chứng thần kinh cao, vì vậy cần phối hợp các phương pháp điều trị không xâm lấn khác như xạ trị, xạ phẫu.
Điều trị ngoại khoa
Là chọn lựa điều trị cho u màng não có triệu chứng. Với những u màng não phát hiện tình cờ không có phù não hoặc chỉ với triệu chứng động kinh mà dễ dàng kiểm soát được bằng thuốc thì có thể theo dõi qua hình ảnh học vì u màng não có xu hướng phát triển chậm và một số có thể ngừng phát triển. Phẫu thuật thường mất rất nhiều máu do đó một số trường hợp có thể gây tắc mạch trước mổ.
Nguyên tắc chung mổ u màng não: (1) Cắt đứt nguồn máu nuôi u sớm, (2) Giải ép trung tâm, (3) Tách bao u khỏi não bằng việc đốt và cắt mạch máu và màng nhện dính vào bao u, luôn kéo u về phía đã giải ép và hạn chế tối đa vén não, (4) Lấy luôn phần xương và màng cứng liên quan nếu có thể.
Nguyên tắc chung mổ u màng não liềm não, xoang tĩnh mạch dọc trên và cánh bé xương bướm: trước hết giảm áp một phần u từ bên trong, sau đó đến gốc bám của u (liềm hoặc xương).
Kỹ thuật mổ: tùy từng vị trí của u
U màng não liềm não, xoang tĩnh mạch dọc trên: Phần dưới của u có thể dính vào các nhánh của động mạch não trước. Với các u màng não 1/3 giữa hoặc sau: đường rạch da theo hình móng ngựa, tư thế nghiêng hoặc nằm sấp. U màng não đoạn 1/3 trước: rạch da theo đường trán 2 bên, tư thế nằm ngửa.
U màng não cánh bé xương bướm: Đường mổ: theo pterion với cổ hơi ưỡn để dễ vén não ra khỏi sàn sọ trước.
U màng não cánh bé xương bướm ngoài: tương tự như u màng não vòm. Đầu nghiêng sang bên 60 độ, đường rạch da và mở sọ phải đủ rộng hơn u.
U màng não cánh bé xương bướm trong: Đầu nghiêng khoảng 30 độ. Cần mài kỹ nền sọ mài hết cánh bé xương bướm đến tận mỏm yên trước, một số trường hợp cần mài cả mỏm yên trước. Khe Sylvian phải được tách rộng. Động mạch cảnh trong và não giữa thường bị u bao bọc. Đôi khi lấy u khó khăn, buộc phải để lại một phần u và điều trị tiếp với xạ phẫu.
U màng não rãnh khứu: Đường mổ: thường mở sọ dưới trán hai bên đối với u kích thước lớn (đường SFON), một bên với u kích thước nhỏ. Với u kích thước nhỏ, một số tác giả sử dụng đường mổ Pterional.
Đường mở sọ trán 2 bên: mở sọ thấp qua xoang trán, xử trí kỹ xoang trán, thắt xoang tĩnh mạch dọc trên và cắt liềm não. Đầu tiên phải lấy u từ đường giữa và hướng ra trước để giảm áp u và cắt nguồn máu nuôi u từ động mạch sàng trước và sau. Bao u phía sau được tách khỏi nhu mô não cẩn thận bằng cách kéo u về phía sàn sọ trước và chú ý tránh gây thương tổn các nhánh động mạch của phức hợp động mạch não trước bám dính bao u.
U màng não củ yên: Loại u này điển hình thường đẩy lệch các dây thần kinh thị ra sau và sang bên. Đôi khi các dây thần kinh thị bị u chèn ép hoàn toàn. Đường mổ Pterional thường hay dùng.
U màng não góc cầu tiểu não:
U xuất phát từ phía sau hoặc sau bên của lỗ chẩm, thường mổ lấy được dễ dàng.
U ở vị trí phía trước và bên, có thể mổ qua đường sau bên. Với u phía trước, đường mổ qua lồi cầu là một trong những đường mổ được lựa chọn.
U phía dưới động mạch đốt sống, các dây thần kinh sọ thấp bị đẩy lên trên cùng với động mạch đốt sống. Tuy nhiên khi u ở trên động mạch đốt sống, vị trí các dây thần kinh sọ thấp khó dự đoán trước được.
Các u kích thước lớn có thể dính hoặc bao bọc các cấu trúc thần kinh mạch máu, nên lấy giảm áp u.
Đường mổ dưới chẩm phía sau: thường dùng trong trường hợp u vùng lỗ chẩm hoặc hơi lệch sau bên.
Tư thế bệnh nhân: nằm sấp hoặc sấp ba phần tư. Cổ gập tối thiểu để tránh chèp ép thân não do u.
Phẫu thuật viên cần thận trọng với động mạch tiểu não sau dưới và động mạch đốt sống bị u bao phủ.
Đánh giá khả năng lấy u trong phẫu thuật (phân loại của Simpson):
Bảng 2. Đánh giá theo bảng phân loại của Simpson
|
Độ I |
Về đại thể lấy hết u (nơi xuất phát ở màng não, xương sọ) |
|
Độ II |
Lấy hết u và cầm máu ở gốc u |
|
Độ III |
Lấy u không cầm máu ở gốc u hoặc không lấy bỏ gốc u |
|
Độ IV |
Lấy u không hoàn toàn |
|
Độ V |
Làm giảm chèn ép, có hoặc không sinh thiết u |
Xạ trị
Chỉ định:
Các u màng não ác tính, nhiều mạch máu, tái phát nhanh.
U màng não lành tính hoặc ác tính không thể mổ lấy hết u.
Phương pháp:
Xạ trị vào diện u với liều 55-60Gy.
Tác dụng lâu dài có thể gây tổn thương dây thần kinh thị, tuyến yên hoặc khả năng nhận thức.
Xạ phẫu (radiosurgery)
Là phương pháp điều trị hiện đại được lựa chọn thay thế hoặc phối hợp với phẫu thuật mang lại hiệu quả cao, an toàn, ít biến chứng. Theo Hiệp hội xạ phẫu Hoa Kỳ, tỷ lệ kiểm soát bệnh đối với u màng não điều trị bằng dao gamma lên tới 90-97%.
Xạ phẫu bao gồm: CyberKnife và gamma knife (dao gamma). Dao gamma có 2 loại: dao gamma cổ điển và dao gamma quay (Rotating Gamma Knife).
Xạ phẫu: thường áp dụng với các khối u màng não vùng xoang hang, vùng nền sọ, u vùng cạnh xoang tĩnh mạch và gần vùng chức năng.
Ưu điểm của xạ phẫu bằng dao gamma quay:
Các khối u có kích thước dưới 5cm. Các khối u hoặc tổn thương ở những vị trí đặc biệt, nguy hiểm như vùng thân não, nền sọ… rất khó hoặc không thể mổ mở, mổ nội soi được.
Các khối u gần hay trong các cơ quan quan trọng như mạch máu, các dây thần kinh sọ, thân não…
Những trường hợp u tái phát sau phẫu thuật mổ mở, mổ nội soi. Bệnh nhân từ chối phẫu thuật; bệnh nhân nhỏ tuổi hoặc nhiều tuổi… là những chỉ định rất thích hợp đối với dao gamma quay.
Có thể điều trị được nhiều khối u một lúc (thể NF2).
Các trường hợp u màng não không thể phẫu thuật được do có chống chỉ định gây mê.
Thực hiện xạ phẫu nhẹ nhàng, an toàn, bệnh nhân vẫn ăn uống bình thường, không phải gây mê, có thể ra viện ngay sau khi xạ phẫu.
Hiệu quả kiểm soát bệnh cao, ít tái phát.
Nút mạch
Thực hiện trước phẫu thuật giúp giảm nguy cơ chảy máu, rút ngắn được thời gian phẫu thuật, phẫu thuật lấy u dễ dàng hơn.
Biến chứng nặng của nút mạch u màng não trước mổ bao gồm các thiếu hụt thần kinh và chảy máu trong u sau nút.
Hóa trị
Rất ít tác dụng với u màng não, chỉ được cân nhắc đối với u màng não ác tính (độ 3)
Theo dõi sau điều trị
Theo dõi sau điều trị quan trọng nhằm đánh giá:
Tỷ lệ sống sau 5 năm của u màng não.
Tỷ lệ tái phát và biến chứng ở các bệnh nhân có u màng não ác tính để kịp thời điều trị. Mức độ phẫu thuật lấy hết u là một yếu tố quan trọng trong việc ngăn ngừa sự tái phát.
Tài liệu tham khảo
Phan Sỹ An, Mai Trọng Khoa và cs (2007). Dao gamma, một công cụ xạ phẫu sọ não tiên tiến. Tạp chí Y học lâm sàng 17, 15-18.
Mai Trọng Khoa, Nguyễn Xuân Kử (2012). Một số tiến bộ về kỹ thuật xạ trị ung thư và ứng dụng trong lâm sàng. Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
Mai Trọng Khoa (2013). Điều trị u não và một số bệnh lý sọ não bằng dao gamma quay. Nhà xuất bản Y học.
Trần Văn Việt, Phạm Minh Thông và Đồng Văn Hệ (2011). Nghiên cứu chụp cộng hưởng từ, chụp mạch số hóa xóa nền trong chẩn đoán và điều trị u màng não. Luận án tiến sĩ.
Anne G. Osborn, Susan I. Blaser, Karen L. Salzman et al (2007). Diagnostic imaging brain: I6,16- I6,41.
National Comprehensive Cancer Network (2019). Central nevous system tumor, version 1.2019. NCCN Clinical Practice Guideline in Oncology.
Vincent T DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg (2014), Cancer Principles and Practice of Oncology, 10th edition. Lippincott Ravell publishers. Philadelphia, United States.
International Radiosurgery Assocition (IRSA 2011). Meningioma.
Johns Hopkins Medicines (2010). Common locations of meningioma, Neurology and Neurosurgery.
Cohen-Inbar O 1, Lee CC, Schlesinger D, Xu Z, Sheehan JP (2015). Long- Term Results of Stereotactic Radiosurgery for Skull Base Meningiomas. Neurosurgery.
A. Zeiler, A. M. McDonald Pj Fau – Kaufmann, D. Kaufmann Am Fau – Fewer et at. (2012). Gamma Knife radiosurgery of cavernous sinus meningiomas: an institutional review. Can J Neurol Sci, 39(6), tr. 757-62.
Necmettin Pamir, Peter M. Black, Rudolf Fahlbusch (2010), Meningiomas: A Comprehensive Text.
