PHẪU THUẬT U THẦN KINH NGOẠI BIÊN
Đại cương
U ở các dây thần kinh ngoại vi được tạo thành do sự tăng sinh của các tế bào liên kết (nguyên bào sợi) của bao ngoài bó thần kinh. U có thể mọc ở bất kỳ vị trí nào dọc theo đường đi của các dây thần kinh. Đa số u lành tính, tiến triển chậm. U có thể phát triển đơn độc, nhưng cũng có thể mọc ở nhiều nơi gây ra những tổn thương trầm trọng về chức năng sống cũng như thẩm mỹ cho người bệnh, thậm chí gây tàn phế. Đó thường là hậu quả của bệnh u xơ thần kinh type I (neurofibromatosis type I hay bệnh Von Recklinghausen). Nguyên nhân gây bệnh là do rối loạn di truyền tính trội ở nhiễm sắc thể số 17. Người bệnh thường có các đốm da màu café sữa (caféau-lait spots) hay tàn nhang ở những chỗ nếp gấp của da như nách, háng… U thường xuất hiện vào thời kỳ niên thiếu, tỉ lệ khoảng 1/3.000 trẻ. Trên 50% số trẻ bị bệnh có biểu hiện triệu chứng từ lúc 2 tuổi hay trước 5 tuổi.
Bệnh u xơ thần kinh type I đôi khi có thể gây ra các biến chứng nặng hơn như giảm thị lực, chậm phát triển thể chất và tinh thần, biến dạng xương, gù vẹo cốt sống…Các biểu hiện ở nội tạng thể hiện mức độ trầm trọng của bệnh chứ không phải là các triệu chứng rầm rộ ngoài da.
Bệnh chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, vấn đề điều trị hiện nay chỉ giới hạn ở việc theo dõi mức độ phát triển của bệnh và can thiệp khi có triệu chứng. Thuốc có tác dụng ức chế men tyrosine kinase thuộc nhóm IMATINIB (Glivec, Gleevec) bước đầu cho thấy có khả năng điều trị các khối u thần kinh trong NF1. Điều trị laser có thể được sử dụng để loại bỏ các tổn thương trên bề mặt của da và giúp cải thiện ngoại hình.
Chỉ định
Khối u gây rối loạn cảm giác, hạn chế vận động hay ảnh hưởng đến thẩm mỹ.
Khối u phát triển nhanh và/hoặc nghi ngờ ác tính (neurofibrosarcoma).
Chống chỉ định
Tình trạng toàn thân nặng, nhiều dị tật phối hợp (biến chứng tim mạch, gù vẹo cột sống nặng…).
Những khối u ở vùng đám rối TK hay u lớn, xâm lấn mạch máu… khó có khả năng lấy u toàn bộ hay để lại di chứng nặng nề cho người bệnh.
Chuẩn bị
Người thực hiện:
Phẫu thuật viên thần kinh.
Hai phụ mổ.
Kíp gây mê: Bác sĩ gây mê, KTV phụ gây mê, nhân viên trợ giúp.
Kíp dụng cụ: Dụng cụ viên, chạy ngoài.
Người bệnh:
Hỏi bệnh, khám bệnh chi tiết, tỉ mỉ (lưu ý khám phát hiện các dấu hiệu giúp chẩn đoán bệnh NF1 nếu có, khai thác tiền sử gia đình để tư vấn khám sàng lọc…).
Nhịn ăn, vệ sinh, khám gây mê trước mổ theo quy định.
Kiểm tra, đối chiếu họ tên, tuổi, bệnh án, xét nghiệm, phim… trước khi mổ.
Phương tiện:
Bộ dụng cụ phẫu thuật thông thường: dao, kéo, pince, phẫu tích, kìm mang kim, máy hút, dao điện đơn cực và lưỡng cực.
Dự kiến thời gian phẫu thuật: 120 phút – 180 phút.
CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
Tư thế: Tùy vị trí khối u.
Vô cảm:
Tùy theo vị trí, kích thước khối u mà có thể lựa chọn phương pháp vô cảm phù hợp: tê tại chỗ, tê đám rối, tê tủy sống hoặc gây mê nội khí quản.
Kỹ thuật:
Sát trùng rộng rãi vùng mổ, trải toan.
Gây tê vùng rạch da. Đường rạch da được lựa chọn tùy theo vị trí, kích thước và tính chất của khối u, phải đảm bảo các yếu tố: có thể tiếp cận khối u rộng rãi và an toàn nhất, nuôi dưỡng da tốt và thẩm mỹ.
Rạch da. Phẫu tích từng lớp bộc lộ khối u. U thường tròn, nhẵn, ranh giới rõ. Kiểm tra các cấu trúc mạch máu, thần kinh lân cận trước khi quyết định cắt u toàn bộ hay bán phần.
Cầm máu.
Đặt dẫn lưu nếu ổ mổ rộng, nguy cơ chảy máu nhiều.
Đóng vết mổ.
Theo dõi và xử trí tai biến
Theo dõi:
Tình trạng toàn thân: Mạch, huyết áp, thở, nhiệt độ.
Tình trạng thần kinh: Dấu hiệu thần kinh khu trú (liệt tiến triển).
Chảy máu vết mổ.
Dẫn lưu (nếu có): thường rút trong 48h đầu.
Xử trí tai biến:
Chảy máu: Mổ lại cầm máu.
Nhiễm trùng: Điều trị nội khoa (kháng sinh).
Liệt tiến triển: Theo dõi, điều trị nội khoa (chống viêm), phục hồi chức năng.
