Nội dung

U tủy trẻ em

Đại cương

Định nghĩa

U tân sinh phát triển từ trong lòng hoặc chèn ép từ ngoài vào ống sống gây chèn ép tủy sống, rễ thần kinh.

Phôi thai

Đa phần u tủy ở trẻ em là u tân sinh, một số u tủy được xem là bẩm sinh: u mỡ, u xoang bì…do bất thường trong quá trình tạo ống thần kinh tạo nên.

Tần xuất:

5 – 10% u hệ TKTW

Phân loại

Vị trí

Loại u

Tỉ lệ

U nội tủy

U sao bào

U tế bào nội mô U mỡ

35%

U trong màng cứng – ngoài tủy

U xoang bì U sợi thần kinh

U bao thần kinh

U màng não

U ngoại bì thần kinh nguyên phát

30%

U ngoài màng cứng tủy

Sarcoma Erwing

U nguyên bào thần kinh

U quái

U tế bào lympho

U tế bào hạch thần kinh

U di căn

35%

Nguyên nhân:

Bẩm sinh hoặc mắc phải

Chẩn đoán

Bệnh sử

Thường diễn tiến âm thầm nhiều tháng, đôi khi vài năm với đau âm ĩ một vùng cột sống. Sau đó xuất hiện triệu chứng chèn ép rễ, tủy khi khối u đã rất lớn. Một số trường hợp khởi phát cấp tính sau chấn thương với triệu chứng thần kinh diễn tiến nhanh. Tùy vào từng loại u mà biểu hiện lâm sàng rất khác nhau. 

Triệu chứng lâm sàng:

Có 3 hội chứng chính

Hội chứng cột sống: 

Đau tại cột sống là dấu hiệu sớm rất quan trọng

Cứng cổ

Sờ có khối u cạnh sống 

Vẹo cột sống xuất hiện rất trễ

Hội chứng chèn ép rễ:

Đau lan theo rễ thần kinh ra 2 tay hay chân

Tê, dị cảm theo rễ

Giảm phản xạ gân xương

Yếu cơ

Hội chứng chèn ép tủy

Liệt 2 chi dưới hoặc tứ chi

Mất cảm giác từ dưới mức tổn thương

Tăng phản xạ gân xương

Dấu bệnh lí tháp (+)

Rối loạn cơ vòng

Cận lâm sàng

XQ cột sống đánh giá tình trạng chung của cột sống, có thể gợi ý vị trí thương tổn

CT scan cột sống có ích trong trường hợp u có nguồn gốc từ xương

MRI cột sống là xét nghiệm tốt nhất

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: lâm sàng (hội chứng cột sống + chèn ép rễ + chèn ép tủy) + hình ảnh học

Chẩn đoán phân biệt:

Máu tụ ngoài  màng tủy

 Áp xe ngoài màng tủy

Viêm tủy

Lao cột sống

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

Phẫu thuật lấy toàn bộ u hoặc phần lớn khối u nhưng vẫn bảo tồn chức năng thần kinh là chọn lựa tốt nhất.

Phẫu thuật giải ép tủy và sinh thiết u trong những trường hợp u xâm lấn nhiều, lan rộng, dính với mô xung quanh, khó bảo tồn chức năng thần kinh sau mổ.

Cân nhắc trong chỉ định xạ trị cột sống ở trẻ em do nguy cơ gù, vẹo thứ phát

Cố định cột sống sau gù, vẹo thứ phát.

Phương pháp phẫu thuật

Rạch da dọc theo đường giữa mỏm gai

Bộc lộ bản sống, mỏm gai trên và dưới tổn thương

Dùng craniotome cắt dọc hai bên bản sống (không gặm bỏ bản sống)

Lật nguyên khối bản sống lên trên hoặc xuống dưới

Tùy khối u là trong hay ngoài màng cứng mà có phải mở màng cứng hay không

Dùng CUSA hút một phần trong khối u giải ép

Dùng vi phẫu bóc tách khối u ra khỏi mô tủy hoặc các rễ thần kinh nếu có thể

Không cần thiết phải lấy toàn bộ khối u nếu u xâm lấn và dính nhiều

Đặt lại và cố định bản sống lại vị trí cũ

Cân nhắc việc cố định cột sống nếu nguy cơ mất vững cao

Chăm sóc sau mổ

Mang nẹp cổ nếu phẫu thuật cột sống cổ đoạn dài

Thay băng vết mổ hàng ngày, theo dõi tình trạng vết mổ

Theo dõi

Theo dõi và điều trị biến chứng

Biến chứng sớm

Máu tụ: chụp MRI khẩn, mổ cấp cứu

Dò dịch não tủy: khâu tăng cường hay dẫn lưu thắt lưng liên tục

Liệt tiến triển: thường do phù tủy sau mổ, sử dụng corticoide liều cao

Nhiễm trùng vết mổ: cắt lọc

Biến chứng muộn

Mất vững cột sống: mang nẹp cột sống 3 – 6 tháng hoặc cố định cột sống

Tái khám:

Mỗi tháng/6 tháng đầu, mỗi 3 – 6 tháng tiếp theo.

Chụp XQ cột sống kiểm tra mỗi 3 – 6 tháng.

Chụp MRI kiểm tra sau 6 – 12 tháng

Hình ảnh

a: U nội tủy, b: U trong màng cứng – ngoài tủy, c: U ngoài màng tủy

(Nguồn: Anne Osbon, Diagnostic Neuroimaging)