Bệnh học hội chứng thận hư
Đại cương
Hội chứng thận hư được ghi nhận qua Y văn từ năm 1905 do Muller với thuật ngữ thận hư để chỉ các tình trạng bệnh lý ở thận có tính chất thoái hóa mà không do viêm và Thận hư nhiễm mỡ được Munk (1913) chính thức đưa ra để chỉ một tập chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein và tăng lipid máu kèm theo thận nhiễm mỡ
Năm 1908 Munk dùng thuật ngữ Thận hư nhiễm mỡ để chỉ một loại bệnh thận mà về lâm sàng có phù và Protein niệu, giải phẫu bệnh có xâm nhập thể mỡ lưỡng chiết ở ống thận và cầu thận bình thường.
Ngày nay, nhờ tiến bộ của kỹ thuật sinh thiết thận và kính hiển vi điện tử, người ta thấy rằng các biến loạn sinh hóa của thận hư nhiễm mỡ xuất hiện ở nhiều bệnh khác nhau, tổn thương cầu thận cũng đa dạng mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hóa tương đối giống nhau. Như vậy, thận hư nhiễm mỡ không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia.
Hội chứng thận hư thường biểu hiện tổn thương tối thiểu ở cầu thận hoặc những tổn thương dày và thoái hóa màng đáy của mao mạch cầu thận.
HCTH đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với corticoid thường không có tăng huyết áp, không có suy thận và không tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành. Ngày nay, người ta biết khá rõ HCTH nguyên phát, thứ phát hoặc các bệnh toàn thể có biểu hiện HCTH.
Bệnh gặp chủ yếu ở trẻ em, 90% trường hợp xảy ra ở tuổi dưới 16. Tần suất gặp 2/30.000 ở trẻ em, ở người lớn gặp ít hơn 2/300.000. ở trẻ em, HCTH tiên phát xảy ra ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái (tỷ lệ nam /nữ là 2/1).
Tuổi hay gặp nhất ở trẻ em là từ 2-8 tuổi và thường là HCTH đơn thuần.
Người lớn ít gặp hơn, thường là HCTH phối hợp và xảy ra ở cả hai giới.
Theo William G. Couser, khoảng 1/3 bệnh nhân người lớn và 10% bệnh nhân trẻ em có HCTH là triệu chứng của một bệnh toàn thể: đái tháo đường, Lupus ban đỏ rải rác hoặc Amyloidosis. Số lớn còn lại là HCTH nguyên phát.
ở Việt Nam, theo Nguyễn thị Khuê và Đinh Quốc Việt thì HCTH tổn thương tối thiểu chiếm tỷ lệ 70-80% ở bệnh nhân HCTH dưới 8 tuổi, 10-20% bệnh nhân trên 16 tuổi. HCTH tổn thương xơ hóa từng ổ chiếm 5-10% ở trẻ em và 10-20% ở người lớn. Viêm cầu thận màng chủ yếu xảy ra ở người lớn chiếm tỷ lệ 30-50%.
Nguyên nhân và sinh lý bệnh của hội chứng thận hư
Nguyên nhân của hội chứng thận hư
Đến nay nhờ những tiến bộ về khoa học đặc biệt là từ khi có kính hiển vi điện tử, nhiều nghiên cứu của các tác giả trong và ngoài nước đã đi sâu vào vấn đề này và ngày càng được sáng tỏ hơn. Có thể phân HCTH theo nguyên nhân như sau:
Hội chứng thận hư bẩm sinh
Là HCTH xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trong 3 tháng đầu.
Hội chứng thận hư tiên phát
Hội chứng thận hư tiên phát chiếm tỷ lệ rất cao, người ta nhận thấy khoảng 2/3 ở người lớn và trên 90% trẻ em.
Hội chứng thận hư đơn thuần tổn thương tối thiểu: hội chứng thận hư nguyên phát kiểu này được gọi là thận hư nhiễm mỡ.
Hội chứng thận hư do viêm cầu thận:
Viêm cầu thận khu trú hoặc từng phần.
Viêm cầu thận lan tỏa.
Viêm cầu thận màng.
Viêm cầu thận tăng sinh
Viêm cầu thận xơ cứng.
Viêm cầu thận không xếp loại được.
Trong các thể của HCTH do viêm cầu thận thì thể viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa và thể viêm cầu thận tăng sinh hình liềm là những thể của viêm cầu thận cấp, những thể này tiến triển rất nhanh với biểu hiện lâm sàng rất nặng nề và bệnh nhân thường tử vong rất sớm, do đó hiếm khi xuất hiện được HCTH trên lâm sàng.
Hội chứng thận hư thứ phát
Hội chứng thận hư thứ phát có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác nhau, nguyên nhân rất phức tạp, có thể do nhiều nguyên nhân gây nên nhưng có cùng một tổn thương mô học, hoặc cũng có thể do nhiều nguyên nhân phối hợp với nhau, vì vậy việc xác định nguyên nhân của HCTH còn gặp nhiều khó khăn.
Bệnh hệ thống và chuyển hóa: có thể gặp trong các bệnh như lupus ban đỏ, ban dạng thấp, viêm nút quanh động mạch, đái đường, thận dạng bột.
Nhiễm độc: các thuốc lợi tiểu thủy ngân, muối thủy ngân vô cơ, trimethadione, paramethadione, muối vàng, thuốc kháng viêm non – steroid, thuốc phiện, bismut, ong đốt.
Bệnh tim mạch: gồm các bệnh như viêm ngoại tâm mạc, xơ hóa mạch hệ thống, các trường hợp nối shunt, tắc mạch thận.
Nhiễm khuẩn, ký sinh vật: sốt rét, giang mai, lao, virut viêm gan B, sán máng.
Một số trường hợp khác:
Một số bệnh ung thư phủ tạng, Hogdkin, khối u lớn của ổ bụng và lồng ngực, u tủy xương.
Một số trường hợp bẩm sinh
Có thai
Ghép thận
Một số bệnh về máu
Một số trường hợp do dị ứng, tiêm vacxin, điều trị interferon.
Bệnh Takayasu, viêm nội tâm mạc bán cấp, một số bệnh cầu thận khác…
Sinh lý bệnh hội chứng thận hư
Protein niệu: do tăng tính thấm mao mạch cầu thận đưa đến. ặc điểm protein niệu ở HCTH là protein niệu chọn lọc. Người ta biết độ thanh lọc Transferine ở HCTH đơn thuần tỷ lệ này dưới 10%, ở thể không đơn thuần tỷ lệ này trên 10-20%.
Giảm protid máu: do mất một khối lượng lớn protein qua đường niệu làm giảm nồng độ albumin huyết tương.
Tổng hợp albumin ở gan bình thường hoặc tăng.
Giảm Gamma globulin do tăng quá trình dị hóa ở thận và giảm sản xuất Gamma globulin của các tương bào. Tăng Alpha 2, Beta globulin.
Giảm bổ thể, giảm IgG.
Rối loạn chuyển hóa lipid: do hậu quả của giảm protid máu. Sự giảm protid máu, đặc biệt là albumin sẽ làm tăng tổng hợp lipoprotein. Albumin máu là một yếu tố cần thiết cho sự giáng hóa các phân tử uroprotein, đồng thời làm giảm tổng hợp LDL và VLDL.
Phù: do giảm albumin máu làm giảm áp lực keo máu gây nên phù.
Ngoài ra giảm albumin máu làm giảm thể tích máu gây kích thích hệ RAA
làm tăng aldosterone mà hậu quả gây phù và thiểu niệu.
Triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm
Phù
Thường xuất hiện nhanh, có thể có nhiễm trùng nhẹ ở đường mũi họng hoặc không có gì hướng trước. Tính chất của phù: phù trắng mềm, ấn lõm, giữ dấu ấn lâu, phù toàn thân.
Có thể dịch ở các màng bụng, màng phổi, màng tim.
Có thể ở mí mắt, bộ phận sinh dục.
Các biến chứng nặng: phù phổi, phù thanh quản thường gặp ở trẻ em.
Triệu chứng nước tiểu
Lượng nước tiểu thường ít 300-400ml/24 giờ.
Mất nhiều protein niệu: trên 3,5gam/24 giờ. Có thể từ 3-10g/24 giờ, trường hợp nặng có thể 30-40 g/24 giờ.
Lượng protein tăng lên lúc đứng, lúc gắng sức, có thể mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu.
Lipid niệu: thực chất đó là những kết tủa của Ester Cholesterol.
Ure và creatinin niệu tăng.
Triệu chứng thể dịch
Giảm protein toàn phần, protid máu dưới 60g/l, trung bình 50g/l.
Albumin máu giảm dưới 30g/l, trung bình 20g/l. Albumin máu là chỉ số chính xác để đánh giá mức độ HCTH.
Rối loạn các globulin huyết thanh: a2globulin và bglobulin tăng, gglobulin thường giảm trong HCTH đơn thuần, trong HCTH do Lupus và Amylose có thể bình thường hoặc tăng.
Các thay đổi về lipid:
Cholesterol máu tăng, cholesterol tự do tăng gấp 4 lần so với bình thường.
Đậm độ phospholipid tăng lên 2-3 lần.
Triglycerid tăng lên 5-10 lần so với bình thường.
Tăng lipoprotein, alipoprotein tăng nhẹ, b và tiền b lipoprotein tăng nhiều.
Các triệu chứng khác:
Na+ máu và Ca++ máu giảm.
Tăng hematocrit, tăng hồng cầu chứng tỏ máu dễ đông.
Giảm antithrombin III do mất qua nước tiểu, tăng tiểu cầu và Fibrinogen.
Rối loạn nội tiết: giảm hormon tuyến giáp nếu hội chứng thận hư kéo dài.
Biến chứng của hội chứng thận hư
Nhiễm trùng
Nhiễm trùng da
Phổi: viêm phổi
Phúc mạc: viêm phúc mạc tiên phát do phế cầu, có thể do các vi khuẩn khác
Màng não: viêm màng não ít gặp
Đường tiết niệu: nhiễm trùng đường tiết niệu
Cơn đau bụng do hội chứng thận hư
Có khi co cứng bụng
Có thể kèm theo buồn nôn, táo bón do các nguyên nhân khác nhau:
Viêm phúc mạc do phế cầu.
Viêm ruột do nhiễm trùng có thể do tụ cầu.
Do phù tụy, phù dây chằng Treitz hoặc tắc tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch thận
Trụy mạch
Giảm thể tích máu nặng do dùng lợi tiểu mạnh
Tắc mạch
Máu dễ đông do giảm albumin, giảm antithrombin III
Tăng các yếu tố đông máu (tiểu cầu, fibrinogen) đây là loại biến chứng cổ điển chiếm 5-20% HCTH. Thường tắc tĩnh mạch thận, tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch phổi.
Thiếu dinh dưỡng
Nếu bị bệnh lúc nhỏ: trẻ chậm lớn so với cùng lứa tuổi
Giảm miễn dịch
Suy kiệt
Ngoài ra còn có giảm K+ máu, thiếu máu nhược sắc, giảm Ca++ máu (tái hấp thu Ca++ ruột giảm), rối loạn chuyển hóa vitamin D do mất protein.
Điều trị
Nằm nghỉ tại giường, tránh đi lại nhiều.
Ăn nhạt và hạn chế uống nước khi bị phù nhiều. Tăng cường chế độ protid trong khẩu phần ăn hàng ngày nếu bệnh nhân không có suy thận.
Dùng lợi tiểu khi phù nhiều.
Corticoid là thuốc được sử dụng có hiệu quả nhất hiện nay. Liều điều trị ở người lớn trong giai đoạn tấn công là 1 mg /kg trọng lượng /ngày. Thời gian
điều trị tấn công từ 4 đến 8 tuần sau đó giảm liều dần khi protein niệu âm tính. Corticoid khi uống nên chia ít lần trong ngày nếu liều cao, buổi sáng 2/3 buổi chiều 1/3. Cho bệnh nhân uống sau khi đã ăn no. Cần theo dõi tác dụng phụ của thuốc, đặc biệt là hiện tượng viêm loét dạ dày tá tràng.
Tiến triển và tiên lượng
Hội chứng thận hư tiến triển thường kéo dài, tiên lượng tốt ở trẻ em khoảng 80-90% lành bệnh, riêng người lớn tỷ lệ này thấp hơn khoảng 50-70%, nhiều trường hợp bệnh kéo dài từng đợt, kém đáp ứng với điều trị và dẫn đến suy thận. Tiên lượng phụ thuộc vào:
Tuổi
Thể bệnh: đơn thuần, không đơn thuần
Giai đoạn tiến triển của bệnh
Phương thức điều trị và chăm sóc
Điều kiện kinh tế của gia đình
Chăm sóc bệnh nhân hội chứng thận hư
Nhận định tình hình
Nhận định qua cách hỏi bệnh
Phù bị lần đầu hay lần thứ mấy?
Thời gian bị phù?
Tính chất của phù như thế nào?
Tăng bao nhiêu cân từ khi bị phù?
Số lượng nước tiểu trong ngày khoảng bao nhiêu?
Vấn đề ăn uống trong thời gian bị phù như thế nào?
Trong gia đình có ai bị phù như vậy không?
Đã bị bệnh như vậy lần nào chưa?
Các thuốc điều trị và phương pháp điều trị trước đây như thế nào?
Nhận định bằng cách quan sát
Tình trạng phù của bệnh nhân: mí mắt, 2 chân, bụng.
Tình trạng da
Tình trạng tinh thần kinh
Tình trạng vận động
Số lượng và màu sắc nước tiểu
Nhận định qua thăm khám
Kiểm tra các dấu hiệu sống: mạch, nhiệt, huyết áp, nhịp thở và cân nặng.
Đánh giá tình trạng và tính chất của phù.
Đánh giá số lượng và màu sắc nước tiểu.
Kiểm tra tình trạng bụng.
Thu nhận thông tin
Thu nhận thông tin qua hồ sơ, bệnh án, các xét nghiệm hoặc gia đình.
Tình trạng bệnh tật, cũng như quá trình điều trị có liên quan đến bệnh nhân.
Chẩn đoán điều dưỡng
Một số chẩn đoán điều dưỡng chính có thể có ở bệnh nhân HCTH như sau:
Tăng thể tích dịch do giảm áp lực keo.
Tiểu ít do giảm mức lọc cầu thận.
Bệnh nhân mặc cảm do thay đổi ngoại hình.
Nguy cơ nhiễm trùng do suy giảm miễn dịch và suy dinh dưỡng.
Nguy cơ thất bại điều trị do điều kiện kinh tế gia đình khó khăn.
Lập kế hoạch chăm sóc
Với cách nhận định như trên, sẽ giúp cho người điều dưỡng có cơ sở để lập kế hoạch chẩn đoán chăm sóc, đồng thời xác định được nhu cầu cơ bản của người bệnh, vấn đề nào cần quan tâm giải quyết trước và vấn đề nào giải quyết sau, tuỳ từng trường hợp bệnh nhân cụ thể.
Chăm sóc cơ bản
Để bệnh nhân nghỉ ngơi, tránh đi lại và vận động nhiều.
Giữ ấm cho bệnh nhân.
Ăn uống đầy đủ năng lượng và dinh dưỡng.
Thực hiện các y lệnh
Cho bệnh nhân uống thuốc và tiêm thuốc theo chỉ định.
Thực hiện các xét nghiệm
Theo dõi
Các dấu hiệu sinh tồn như mạch, nhiệt, huyết áp và nhịp thở.
Số lượng nước tiểu trong ngày.
Cân nặng.
Tình trạng phù.
Theo dõi tác dụng phụ của thuốc corticoid
Theo dõi và phát hiện các dấu hiệu nhiễm khuẩn để có biện pháp điều trị kịp thời cho bệnh nhân, đặc biệt là nhiễm khuẫn da, hô hấp và màng bụng.
Giáo dục sức khoẻ
Bệnh nhân và gia đình cần biết về tình hình bệnh tật, tiến triển và biến chứng của bệnh.
Biết cách phát hiện bệnh, dự phòng và điều trị.
Thực hiện kế hoạch chăm sóc
Chế độ sinh hoạt và nghỉ ngơi
Bệnh nhân cần nghỉ ngơi tại giường, kê đầu cao đặc biệt là trong giai đoạn phù nhiều và giai đoạn thiểu niệu.
Giữ ấm cho bệnh nhân nhất là về mùa đông.
Hạn chế vận động và đi lại khi còn phù nhiều.
Chế độ ăn uống
Bệnh nhân cần ăn nhạt, đặc biệt là trong giai đoạn phù nhiều, lượng muối
đưa vào khoảng dưới 1g/ngày.
Ăn nhiều thịt cá nếu bệnh nhân không có ure máu cao, lượng protid đưa vào trong ngày khoảng 1-2 g/kg trọng lượng cơ thể. Tránh ăn các thức ăn có nhiều mỡ.
Nước uống khoảng 300-500 ml/ngày cộng thêm với lượng nước tiểu trong ngày trong giai đoạn có phù nhiều.
Ăn nhiều hoa quả tươi giàu sinh tố đặc biệt là sinh tố nhóm B, khi có tình trạng tăng K+ máu không nên ăn các thức ăn có nhiều K+ như cam và chuối.
Năng lượng cần đưa vào trong ngày khoảng 1800 đến 2000 calo.
Vệ sinh cho bệnh nhân
Hằng ngày phải vệ sinh răng, miệng và tai mũi họng. Vệ sinh da sạch sẽ bằng cách tắm hay rửa bằng nước ấm tuỳ tình trạng bệnh nhân nặng hay nhẹ. Móng tay và chân phải được cắt ngắn và sạch sẽ, tránh các vết gãi gây sây sát da, nhất là các nơi ẩm thấp dễ gây bội nhiễm.
Vải trải giường, quần áo và các vật dụng khác phải luôn được sạch sẽ.
Phát hiện sớm các vết loét để điều trị cho bệnh nhân, như rửa bằng nước muối sinh lý, nước oxy già. Các biến chứng khác cần theo dõi để có kế hoạch điều trị cho bệnh nhân.
Thực hiện y lệnh
Thực hiện các thuốc uống hay tiêm tuỳ theo y lệnh. ối với những bệnh nhân phù nhiều nên hạn chế thuốc tiêm. Các thuốc thường sử dụng như thuốc lợi tiểu, corticoid, kháng sinh. Sử dụng các thuốc corticoid cần cho bệnh nhân uống sau khi ăn no, nên chia thuốc làm ít lần trong ngày.
Thực hiện các xét nghiệm:
Đối với máu: protein, điện di protein, ure và creatinin, bilan lipid.
Đối với nước tiểu: protein niệu, tế bào vi trùng niệu.
Theo dõi bệnh nhân hội chứng thận hư
Các dấu hiệu sinh tồn như mạch, nhiệt độ, nhịp thở và huyết áp.
Theo dõi số lượng và màu sắc nước tiểu.
Theo dõi cân nặng hàng ngày.
Theo dõi tình trạng phù.
Theo dõi tình trạng đau bụng.
Theo dõi các biến chứng và các tác dụng phụ của thuốc corticoid.
Giáo dục sức khoẻ cho bệnh nhân và gia đình
Hướng dẫn cách phát hiện bệnh tật.
Hướng dẫn cách vệ sinh răng, miệng và da cũng như cách ăn uống.
Hưỡng dẫn cách lao động cho bệnh nhân trong thời gian điều trị.
Hướng dẫn cách uống thuốc và tái khám định kỳ.
Hướng dẫn cách chữa trị các các ổ nhiễm trùng để đề phòng bệnh tật.
Đánh giá
Đánh giá toàn trạng bệnh nhân sau khi đã thực hiện kế hoạch chăm sóc và kế hoạch điều trị so với tình trạng lúc ban đầu, cụ thể như sau:
Các dấu hiệu mạch, nhiệt, huyết áp và nhịp thở cũng như lượng nước tiểu có gì thay đổi so với ban đầu không?
Đánh giá tình trạng phù có giảm hơn so với trước không?
Cân nặng có giảm tương xứng với sự tăng lượng nước tiểu không?
Các dấu hiệu khác phát sinh trong quá trình chăm sóc và điều trị.
Đánh giá mức độ đáp ứng điều trị về lâm sàng và xét nghiệm, đặc biệt là sự giảm về nồng độ protein niệu.
Nhận định tình trạng chăm sóc, cách thức vệ sinh, vấn đề giáo dục sức khoẻ và điều trị xem đã đạt yêu cầu chưa, cần bổ sung kế hoạch chăm sóc và điều trị không?
