Đại cương
Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là phản ứng da niêm cấp đe dọa mạng sống đặc trưng bởi hoại tử lan rộng và bóc tách thượng bì.
Hội chứng Stevens-Johnson – “dạng nhẹ của TEN”, bóc tách nhỏ hơn 10% diện tích bề mặt cơ thể (Body Surface Area – BSA)
Hội chứng Stevens-Johnson/hoại tử thượng bì nhiễm độc chồng lấp, bóc tách 1030% BSA
Hoại tử thượng bì nhiễm độc, bóc tách lớn hơn 30% BSA
Dịch tễ học
Tỷ lệ mới mắc khoảng 1 đến 6 ca trên triệu người-năm
Khắp nơi trên thế giới ở tất cả các chủng tộc
Nguyên nhân
Có 4 nhóm nguyên nhân gây bệnh:
Thuốc
Bệnh lý nhiễm trùng
Các bệnh ác tính
Vô căn
Thuốc là nguyên nhân phổ biến nhất. Thuốc và bệnh ác tính thường gặp ở người lớn và người già. Nhiễm trùng thường gặp ở trẻ em. Vô căn chiếm 25-50% số ca..
Chẩn đoán
Lâm sàng
Da: dát tiến triển thành sẩn, mụn nước, bóng nước, bóng nước vỡ, mảng mề đay, hay hồng ban kết hợp. Trung tâm mụn nước, mụm mủ, hay hoại tử. Sang thương điển hình dạng bia (phân biệt với sang thương điển hình hình bia của hồng ban đa dạng) chỉ có 2 vùng màu sắc: trung tâm mụn nước, mụn mủ, hay hoại tử được bao quanh bởi hồng ban dát (phân biệt với hồng ban sẩn của hồng ban đa dạng).
Niêm mạc: hồng ban, phù, vảy tróc, bóng nước, loét, và hoại tử
Khác: sốt, đứng thẳng, nhịp tim chậm, hạ huyết áp, thay đổi ý thức, chảy máu mũi, viêm kết mạc, loét giác mạc, viêm lở âm hộ âm đạo hay qui đầu bao qui đầu, co giật, hôn mê.
Cận lâm sàng
Không có xét nghiệm nào ngoài sinh thiết có thể thành lập chẩn đoán xác định hội chứng Stevens-Johnson.
Huyết thanh học: TNF-α, thụ thể IL 2 hòa tan, IL 6, CRP tăng
Huyết học: bạch cầu bình thường hay tăng không đặc hiệu. Bạch cầu tăng cao cho biết khả năng bội nhiễm. Điện giải đồ và sinh hóa máu cần để điều trị các vấn đề liên quan
Cấy da và cấy máu được ủng hộ. Ngoài ra, cấy nước tiểu và các vết thương khi nghi ngờ lâm sàng nhiễm trùng. Đánh giá chức năng thận và u rê máu
Nội soi phế quản, thực quản dạ dày tá tràng, đại tràng có thể được chỉ định. X quang ngực khi nghi ngờ lâm sàng viêm phổi
Mô học: thâm nhiễm tế bào viêm bì tối thiểu và hoại tử toàn bộ thượng bì là hình ảnh mô học điển hình của hội chứng Stevens-Johnson. Khớp nối bìthượng bì thay đổi từ không bào cho đến bóng nước dưới thượng bì. Thâm nhiễm bì nông và chủ yếu quanh mạch máu với lympho bào. Tế bào sừng chết theo chương trình
Điều trị
Nguyên tắc điều trị
Không có điều trị đặc hiệu cho hội chứng Stevens-Johnson; do đó, hầu hết bệnh nhân được điều trị triệu chứng. Nguyên tắc điều trị triệu chứng bệnh nhân hội chứng Stevens-Johnson giống với điều trị bệnh nhân bỏng rộng. Chú ý đặc biệt ổn định đường thở và huyết động học, và kiểm soát đau. Ngưng thuốc nghi ngờ. Thời điểm ngưng liên quan với hậu quả. Nhận diện và điều trị bệnh bên dưới và nhiễm trùng thứ phát.
Điều trị nâng đỡ
Bù dịch, điện giải: đại phân tử và muối sinh lý trong 24 giờ đầu. Muối phosphate nếu giảm phosphate máu. Lượng dịch bù thường ít hơn so với bỏng cùng diện tích.
Sau ngày thứ 2 nhập viện, bù dịch qua ống mũi dạ dày để giảm dần và ngưng đường tĩnh mạch, thường trong vòng 2 tuần lễ
Bù đạm: sớm nếu có thể, cũng để làm lành nhanh sang thương da. Insulin tĩnh mạch có thể cần thiết
Nhiệt độ môi trường: 30-320C làm giảm mất năng lượng qua da. Giường hơi hóa lỏng nếu da lưng bị tổn thương nhiều. Miếng độn nhiệt và đèn hồng ngoại để làm giảm mất nhiệt
Kháng đông heparin trong thời gian nằm viện được khuyến cáo. Antacid làm giảm xuất huyết dạ dày
Chăm sóc phổi bao gồm khí dung, hút phế quản, và vật lý trị liệu. An thần đến mức giới hạn bởi tình trạng hô hấp
Kiểm soát nhiễm trùng
Qui trình vô trùng và các kỹ thuật cách ly ngược làm giảm nguy cơ nhiễm trùng bệnh viện. Cấy máu, catheter, ống dạ dày, và ống thông tiểu định kỳ
Sát trùng: nitrate bạc 0.5%, hay chlorhexidine 0.05% thoa tắm, tránh sử dụng sulfadiazine bạc
Kháng sinh: kháng sinh hệ thống dự phòng không được khuyến cáo. Kháng sinh được chỉ định khi nhiễm trùng tiểu hay da. Lựa chọn kháng sinh thường dựa trên vi khuẩn có mặt ở da. Liều cao và theo dõi nồng độ huyết thanh. Các dấu hiệu đầu tiên của nhiễm trùng là tăng số lượng vi khuẩn cấy ở da, sốt đột ngột, và tổng trạng bệnh nhân xấu đi nhanh.
Chăm sóc da niêm
Đắp gạc nước muối sinh lý hay dung dịch Burow vùng da bị bóc tách. Súc rửa miệng và giảm đau tại chỗ. Cắt lọc và phủ màng sinh học làm giảm đau, mất dịch, mất nhiệt, và nhiễm trùng. Các loại màng sinh học bao gồm:
Màng ghép dị chủng da lợn
Màng ghép dị thể da người bảo quản lạnh
Màng thay thế da từ màng ối
Màng thay thế da từ collagen
Mắt: bôi trơn tích cực, kháng sinh, steroid tại chỗ, và bóc tách dính mi sớm
Miễn dịch liệu pháp
Steroids hệ thống: sớm, tĩnh mạch liều cao ngắn ngày (4-7 ngày). Liều từ 1- 1,5mg/kg. Nếu sử dụng liều ≥2mg/kg phải hội chẩn.
Cyclosporine, azathioprine, hay cyclophosphomide ít thông dụng bởi vì mất hàng tuần mới bắt đầu ảnh hưởng phản ứng miễn dịch. Tuy nhiên, cyclosporine thực sự cho thấy kết quả khích lệ
Globulin miễn dịch tĩnh mạch: sớm, liều cao ngắn ngày. Tuy nhiên, chưa có sự nhất trí về liều và thời gian
Lọc huyết tương, lọc máu
Hội chẩn và theo dõi
Hội chẩn chuyên khoa bỏng, phẫu thuật tạo hình, nội khoa tiêu hóa, hô hấp, thận, nhi khoa, nhãn khoa.
Bệnh nhân SJS phải được nhập viện và theo dõi
Diễn tiến và tiên lượng
Thường bệnh ngưng đột ngột trong vài ngày và bắt đầu tái tạo biểu mô ít ngày sau đó. Hầu hết bệnh nhân hồi phục không di chứng. Các di chứng lâu dài chủ yếu là di chứng mắt
Tỷ lệ tử vong 5-12%. Nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết đóng vai trò quan trọng làm tăng tỷ lệ tử vong. Tuổi cao, mắc thêm bệnh nặng khác, và mức độ tổn thương da lớn hơn có tương quan với tiên lượng xấu. Thang điểm SCORTEN tính toán nguy cơ tử vong cho cả SJS và TEN
Phòng ngừa
“Thẻ dị ứng” thuốc cá nhân
Theo dõi mắt lâu dài
Tài liệu tham khảo
Guégan S et al: Performance of the SCORTEN during the first five days of hospitalisation to predict the prognosis of epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 126:272, 2006
Roujeau JC et al: Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl J Med 333:1600, 1995
Auquier-Dunant A et al: Correlation between clinical patterns and causes of erythema multiforme major, Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 138:1019, 2002
Mockenhaupt M et al: Risk of Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis in new users of antiepileptics. Neurology 64:1134, 2005
Mockenhaupt M et al: The risk of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis associated with nonsteroidal anti-inflammatory drugs: A multinational perspective. J Rheumatol 30:2234, 2003
Nassif A et al: Drug specific cytotoxic T-cells in the skin lesions of a patient with toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 118:728, 2002
Chung WH et al: Medical genetics: A marker for Stevens-Johnson syndrome. Nature 428:486, 2004
Chave TA et al: Toxic epidermal necrolysis: Current evidence, practical management and future directions. Br J Dermatol 153:241, 2005
Palmieri T et al: A multicenter review of toxic epidermal necrolysis treated in U.S.
burn centers at the end of the twentieth century. J Burn Care Rehabil 23:87, 2002
Nishida K et al: Corneal reconstruction with tissue engineered cell sheets composed of autologous oral epithelium. N Engl J Med 351:1187, 2004.
