Đại cương và định nghĩa
Tâm phế mạn là trường hợp phì đại và giãn tâm thất phải và suy tim phải thứ phát do tăng áp lực động mạch phổi, gây nên bởi những bệnh làm tổn thương chức năng hoặc cấu trúc của phế quản, phổi và lồng ngực như bệnh: phế quản, phổi, mạch máu, thần kinh và cơ xương lồng ngực.
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
Tiền sử bệnh phổi mạn tính – bệnh cơ xương lồng ngực:
+ BPTNMT, giãn phế quản, hen phế quản.
+ Lao xơ phổi.
+ Xơ phổi, viêm phổi kẽ, bệnh phổi đột lỗ (LAM)…
+ Mảng màng phổi, dày dính màng phổi.
+ Gù vẹo cột sống, dị dạng lồng ngực bẩm sinh hoặc mắc phải (phẫu thuật, chấn thương).
+ Bệnh lý mạch máu phổi.
Hội chứng suy tim phải.
+ Khó thở: lúc đầu khi gắng sức, sau khó thở cả khi nghỉ ngơi.
+ Triệu chứng tim mạch: nhịp tim nhanh, mỏm tim đập dưới mũi ức (dấu hiệu Harzer), T2 (tiếng thứ 2) vang mạnh ở ổ van động mạch phổi, tiếng ngựa phi phải ở thời kỳ tiền tâm thu, tiếng thổi tâm thu do hở van 3 lá cơ năng.
+ Triệu chứng ứ trệ tuần hoàn ngoại biên: phù 2 chân, phù mềm ấn lõm, đái ít, tím môi và đầu chi, mắt lồi, củng mạc xung huyết đỏ giống như mắt ếch, gan to và đau, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan – tĩnh mạch cổ dương tính.
Cận lâm sàng
Điện tâm đồ: Dấu hiệu dày thất phải:
+ P phế ở chuyển đạo DII, DIII, aVF.
+ Trục chuyển sang phải lớn hơn hoặc bằng 110º.
+ R/S ở V6 nhỏ hơn hoặc bằng 1.
+ rRs ở các chuyển đạo trước tim phải.
+ Bloc nhánh phải (hoàn toàn hoặc không hoàn toàn).
+ Có thể bình thường trong một số trường hợp có tăng huyết áp, dày thất trái kèm theo.
X-quang phổi thẳng: bóng tim to, hoặc tim hình giọt nước cung động mạch phổi nổi, đường kính ngang động mạch phổi phải > 16 mm. Có thể thấy hình ảnh biến dạng lồng ngực (gù vẹo…) hoặc tổn thương nhu mô phổi (xơ phổi, giãn phế nang…).
Siêu âm tim: áp lực động mạch phổi tăng > 30 mmHg, thất phải giãn.
Xét nghiệm máu: đa hồng cầu, tăng hematocrit và hemoglobin.
Khí máu động mạch: Giai đoạn đầu không có gì đặc biệt, giai đoạn sau có tình trạng suy hô hấp mạn tính: toan máu, PaCO2 tăng, PaO2 giảm.
Chẩn đoán phân biệt
Suy tim toàn bộ do bệnh van tim mắc phải, bệnh tim tiên thiên, bệnh cơ tim: X-quang ngực hình ảnh tim to toàn bộ, siêu âm tim thấy bất thường bẩm sinh hoặc mắc phải của tim, giảm vận động 2 thất.
Suy tim do bệnh tim thiếu máu cục bộ, cần hỏi kỹ về tiền sử cơn đau thắt ngực, tăng huyết áp không tuân thủ điều trị, cơn hen tim.
Hội chứng Pick: tím môi, phù, gan to và chắc, nhưng không có biểu hiện khác của suy tim phải. Siêu âm tim: dày, vôi hoá màng ngoài tim, dấu hiệu Deep-plateau trên mode TM, không có tăng áp lực động mạch phổi, thất phải không giãn, X-quang ngực có thể thấy vôi hoá màng ngoài tim.
Chẩn đoán nguyên nhân
Bệnh tiên phát của phế quản, phổi
BPTNMT, hen phế quản.
Xơ phổi và giãn phế nang hoặc không giãn phế nang do hậu quả của lao xơ phổi, bệnh bụi phổi, giãn phế quản, xơ hóa kén, viêm phổi kẽ, xơ phổi: u hạt thâm nhiễm phổi, bệnh sacoit, bệnh u hạt có tế bào bạch cầu ái toan, tổn thương phổi do xơ cứng bì, bệnh vi sỏi phế nang, cắt bỏ phổi, bệnh kén phổi tiên phát, thoái hóa phổi, thiếu oxy ở độ cao.
Bệnh tiên phát làm tổn thương các bộ phận cơ học của hệ hô hấp
Gù vẹo cột sống và dị dạng lồng ngực khác, cắt ép xương sườn, dầy dính màng phổi nặng, nhược cơ, béo bệu và giảm thông khí phế nang, xơ cứng bì, giảm thông khí phế nang không rõ nguyên nhân.
Bệnh tiên phát làm tổn thương mạch máu phổi
Bệnh thành mạch: tăng áp lực động mạch phổi tiên phát, viêm nút quanh động mạch, viêm động mạch khác.
Viêm tắc mạch: tắc mạch phổi tiên phát, tắc mạch phổi trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm.
Tắc mạch: tắc mạch do cục máu đông ngoài phổi, tắc mạch do sán máng (Schistosomiase).
Điều trị
Chế độ ăn uống và nghỉ ngơi
Làm việc nhẹ, thích hợp không phải gắng sức. Khi đã có dấu hiệu suy tim phải thì nghỉ việc hoàn toàn.
Chế độ ăn nhạt.
Điều trị các căn nguyên gây tâm phế mạn
Tham khảo thêm các bài hướng dẫn chẩn đoán và điều trị BPTNMT, xơ phổi, giãn phế quản, hen phế quản…
Oxy liệu pháp
♦ Mục tiêu duy trì SaO2: 90-92%, pH: 7,36-7,42 (nếu đo được), PaCO2: 40-45 mmHg.
♦ Chỉ định:
PaO22
55 2 2: 88 – 89 mmHg kèm thêm một trong các biểu hiện của tâm phế mạn, hematocrit > 55%.
♦ Cách thực hiện.
Thở oxy liều thấp, dài hạn tại nhà, liều 1-3 lít/phút; kéo dài 18/24 giờ hằng ngày.
Nên tiến hành chọn liều oxy thích hợp cho bệnh nhân khi đang nằm viện. Bắt đầu với liều thấp 0,5 – 1 lít/phút. Làm lại khí máu sau 1 giờ.
Nếu PaO22 2
Nếu PaO2 > 60 mmHg (hoặc SaO2: > 92%) và PaCO2 > 45 mmHg: giảm liều oxy mỗi 0,5 lít, cho đến khi đạt mục tiêu (SaO2: 90-92%, pH: 7,36-7,42, PaCO2
Nếu PaO2 2 2 > 45 mmHg: xét chỉ định thở máy không xâm nhập (BIPAP).
Thuốc lợi tiểu
Thuốc lợi tiểu: nên dùng 3-5 ngày khi có phù chân, gan to, tĩnh mạch cổ nổi: furosemid 40 mg x 1 viên/ngày (uống buổi sáng). Trường hợp phù nặng: có thể dùng furosemid 20 mg x 1-2 ống (tiêm tĩnh mạch) trong ngày đầu, sau đó chuyển sang dùng furosemid 40 mg x 1 viên/ngày từ ngày thứ hai trở đi. Dùng kèm kaliclorua 0,6 g x 2 viên uống, hoặc kaliclorua 2 g x 1 gói (pha uống).
Các lợi tiểu khác có thể dùng: spiromid 20/50 (dạng kết hợp kháng aldosterol furosemid), spironolaton 25 mg x 1-2 viên/ ngày x 3-5 ngày.
Không dùng các thuốc
Morphin, gardenal và các thuốc an thần khác vì gây ức chế trung tâm hô hấp.
Không dùng thuốc giảm ho.
Trích huyết:
Chỉ định hematocrit > 60%, lấy khoảng 300 ml mỗi lần.
Điều trị các trường hợp khác
Khi có đợt bội nhiễm
Bệnh nhân được chỉ định dùng kháng sinh. Thuốc kháng sinh có thể dùng: penicillin, ampicillin, amoxilin, amoxilin + acid clavulanic, các cephalosporin thế hệ 1-2-3, quinolon.
Tâm phế mạn do các bệnh phổi có rối loạn thông khí tắc nghẽn
(Tham khảo thêm bài điều trị BPTNMT và bài hen phế quản): nên dùng thêm các thuốc corticoid dạng phun hít và thuốc giãn phế quản.
♦ Corticoid:
Dạng xịt: beclomethason; budesonid.
Dạng khí dung: budesonid; beclomethason.
Dạng viên: prednisolon; prednison; methylprednison.
Dạng tiêm: depersolon; methylprednison.
♦ Thuốc giãn phế quản:
Các chất cường beta: salbutamol, terbutalin, fenoterol.
Kháng cholinergic: ipratropium, tiotropium.
Methylxanthin: theophyllin, diaphyllin.
Tâm phế mạn do hen phế quản:
Dùng corticoid dạng phun hít sớm và kéo dài.
Tâm phế mạn do xơ phổi:
Thường không có ứ trệ CO2, nên chỉ cần thở oxy rộng rãi và cho corticoid.
Tâm phế mạn do béo phì:
Cho ăn chế độ làm giảm cân.
Tâm phế mạn do gù vẹo cột sống, dị dạng lồng ngực:
Tập thở, chống bội nhiễm phổi, có thể điều trị chỉnh hình từ sớm.
Tập thở:
Làm tăng độ giãn nở của phổi và lồng ngực, tăng thông khí phế nang, nhất là thở bằng cơ hoành.
Loại bỏ những yếu tố kích thích:
Không hút thuốc lào, thuốc lá, tránh khói, bụi công nghiệp… Ngoài ra, cũng cần tìm và điều trị nguyên nhân gây tâm phế mạn.
Bảng 17.1: Phân loại lâm sàng tăng áp động mạch phổi (Dana Point – California, 2008).
Phân loại mới về bệnh TAĐMP mới vẫn giữ cấu trúc của bảng phân loại năm 1998 (Evian), được cập nhật năm 2003 (Venise) và được điều chỉnh gần đây vào năm 2008 (Dana Point).
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP)
Nguyên phát.
Gia đình.
BMPR2 (bone morphogénétique protein receptor 2).
ALK1 (activin receptor-like kinase 1 gene), endogline (có hoặc không có bệnh dãn mạch xuất huyết do di truyền).
Không xác định.
Gây ra bởi thuốc và độc chất.
Đi kèm với:
Bệnh lý viêm mô liên kết.
Nhiễm HIV.
Tăng áp cửa.
Bệnh lý tim bẩm sinh.
Bilharziose.
Thiếu máu huyết tán mạn tính.
TAĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh.
Bệnh tắc tĩnh mạch phổi và/hoặc u máu mao mạch phổi
(Trong nhóm phụ này, bệnh lý thuyên tắc tĩnh mạch phổi và u mạch máu (hémangiomatose) mao mạch cũng được xếp vào.
TAĐMP có nguồn gốc tim trái
Rối loạn tâm thu.
Rối loạn tâm trương.
Bệnh van tim.
TAĐMP kèm theo những bệnh lý hô hấp và /hoặc thiếu oxy máu
Bệnh hô hấp tắc nghẽn mạn tính.
Bệnh phổi mô kẽ.
Những bệnh phổi khác với hội chứng hỗn hợp tắc nghẽn và hạn chế.
Ngừng thở khi ngủ.
Giảm thông khí phế nang.
Sống ở độ cao.
Bất thường về phát triển.
TAĐMP sau thuyên tắc phổi mạn tính
TAĐMP gây ra bởi những cơ chế chưa rõ và hoặc đa cơ chế
Rối loạn về máu: hội chứng tủy tăng sinh, bệnh của lách.
Rối loạn hệ thống: bệnh sacoit, histiocytose X, lymphoangioléiomatose, neurofibromatose, viêm mạch máu.
Rối loạn chuyển hóa: bệnh lý glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến ức.
Nguyên nhân khác: tắc nghẽn do u, xơ hóa trung thất, suy chức năng thận mạn hoặc thẩm phân phúc mạc.
Tài liệu tham khảo
McGlothlin D., Marco T.D. (2010), “Cor Pulmonale”, Murray and Nadels Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed, Saunder, Elsevier.
Han M.K., McLaughlin V.V., Criner GJ., et al. (2007), “Pulmonary Dieases and the heart”, Circulation, 116; pp.2992-3005.
Shujaat A., Minkin R., Eden E. (2007), “Pulmonary hypertension and chronic cor Pulmonale in COPD”, Int J Chron Obstruct Pulmon Dis, 2 (3); pp.273-282.
Weitzenblum E., Chaouat A. (2009), “Cor pulmonale”, Chron Respir Dis, 6 (3); pp.177-185.
Wiedemann H.P., Matthay R.A. (1989), “The management of acute and chronic cor pulmonale”, Heart-Lung Interactions in Health and Disease, New York, Marcel Dekker, pp.915.
