Khái niệm.
Động kinh (ĐK) là một bệnh rất phổ biến. Theo nhiều tác giả trong và ngoài nước, tỉ lệ bệnh này chiếm khoảng 0,5 – 0,8% dân số. Theo Tổ chức Y tế Thế giới: ĐK là một bệnh mạn tính, do nhiều nguyên nhân khác nhau, đặc trưng là sự lặp đi lặp lại của các cơn do sự phóng điện quá mức của các tế bào thần kinh não bộ, dù cho triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng có thể khác nhau.
Động kinh tâm thần.
Động kinh tâm thần còn gọi là ĐK thùy thái dương. Đặc điểm của loại ĐK này là những biến đổi từng cơn về hành vi tác phong, người bệnh mất sự tiếp xúc có ý thức với môi trường xung quanh. Cơn ĐK này thường bắt đầu bằng những cơn thoáng như: ngửi thấy mùi cao su cháy, thấy đồ vật lớn lên hoặc nhỏ đi, có cảm giác đã từng thấy hoặc chưa bao giờ thấy, các ảo giác…
Trong cơn, người bệnh có thể có những rối loạn vận động như ngáp, nhai, nuốt, chép môi, đứng lên ngồi xuống, mặc áo vào, cởi áo ra, đi lang thang, vùng chạy hỗn loạn, đi trốn, đi tìm hoặc thực hiện những hoạt động có kĩ năng cao như lái xe, chơi những bản nhạc phức tạp… Những hành vi này có tính chất tự động, không mục đích và người bệnh sau đó không nhớ những gì xảy ra.
Nếu tổn thương có liên quan đến bán cầu chủ đạo thì người bệnh có thêm những rối loạn về ngôn ngữ như đang nói bỗng nhiên dừng lại, nói năng không liên quan. Hầu hết những cơn này đều bắt nguồn ở thùy thái dương đặc biệt là hồi hải mã hoặc hạnh nhân, hệ thống viền hoặc những vùng khác của não.
Các rối loạn tâm thần trong bệnh động kinh.
Các rối loạn tâm thần rất hay gặp ở bệnh nhân ĐK và là một vấn đề quan trọng về mặt sức khoẻ tâm thần do sự khá phổ biến của bệnh này trong nhân dân.
Theo nhiều tác giả, khoảng 30 – 50% bệnh nhân ĐK có những khó khăn về tâm thần, trong đó các rối loạn nhân cách là hay gặp nhất, đặc biệt là ở những bệnh nhân ĐK có nguồn gốc ở thuỳ thái dương. Có thể chia các biểu hiện tâm thần của bệnh ĐK thành các loại sau:
Các biểu hiện trong cơn động kinh:
Các biểu hiện trong cơn ĐK thường được biết đến nhiều nhất là các rối loạn về ý thức và nhận thức do hôn mê sau cơn ĐK cơn lớn, thường kéo dài từ vài phút đến nhiều giờ. Ít gặp hơn là những cơn rối loạn hoạt động tâm thần tạm thời xảy ra ở những cơn ĐK cơn nhỏ hoặc ở ĐK cục bộ xuất phát từ một vùng giới hạn của não, đặc biệt là thùy thái dương. Tính chất ĐK của những cơn này rất khó nhận biết do các biểu hiện vận động và cảm giác thường không có hoặc rất nhẹ.
Rối loạn tâm thần cũng gặp trong ĐK liên tục dưới lâm sàng (Subcnilical status epileptic) khi sự phóng điện ĐK kéo dài, có thể trong nhiều giờ, mà không gây ra các rối loạn vận động. Các cơn này thường khởi đầu đột ngột, biểu hiện bằng sự u ám ý thức, mất định hướng, rối loạn trí nhớ và nhận thức. Cơn có thể kéo dài từ 10 phút đến nhiều giờ và sự hồi phục cũng nhanh như lúc khởi đầu. Sau cơn người bệnh có thể quên hoàn toàn hoặc chỉ nhớ từng mảng những sự việc xảy ra.
Điện não đồ (ĐNĐ) trong cơn thường có những hoạt động mũi nhọn, sóng lan toả hoặc sự phóng điện cục bộ với nhiều mũi nhọn hoặc mũi nhọn – sóng. Trạng thái lú lẫn tâm thần tạm thời này thường được ghi nhận như một rối loạn thực thể não ngay cả khi tính chất ĐK của nó chưa được xác định lúc khởi đầu. Chẩn đoán khó khăn hơn nếu trong bệnh cảnh lâm sàng có sự xuất hiện nổi bật của các triệu chứng về cảm xúc và ngay cả các triệu chứng loạn tâm thần. Trong khi các biến đổi về ý thức và nhận thức lại không rõ rệt. Trong những trường hợp này, việc chẩn đoán rất khó vì chúng thường biểu hiện bằng các ảo giác, hoang tưởng, kích động mạnh, trầm cảm nặng mất vận ngôn hoặc câm tạm thời và các trạng thái căng trương lực rất giống với các bệnh loạn tâm thần chức năng khác. Với các rối loạn tâm thần từng cơn như vậy cần phải nghĩ đến nguyên nhân ĐK khi chúng xảy ra ở một bệnh nhân có tiền sử về bệnh này. Chẩn đoán sẽ được xác định nếu ĐNĐ trong cơn có những phóng điện ĐK liên tục hoặc gần như liên tục. Nhưng thường thì không đo được ĐNĐ trong cơn và trong những trường hợp này chẩn đoán có thể xác định nếu các cơn biến mất hoặc giảm rõ rệt về tần số và độ nặng dưới tác dụng của các thuốc kháng ĐK.
Chẩn đoán thường khó hơn ở những bệnh nhân mà tiền sử bệnh nhân chưa được biết rõ. Trong những trường hợp này, 4 đặc điểm lâm sàng sau đây gợi ý về khả năng của một nguyên nhân ĐK:
Sự khởi đầu đột ngột của loạn tâm thần ở một bệnh nhân trước đó được xem là hoàn toàn bình thường về tâm thần.
Sự khởi đầu đột ngột của lú lẫn tâm thần mà không có những nguyên nhân khác thường gặp hơn.
Tiền sử có những cơn tương tự với khởi đầu và hồi phục một cách đột ngột tự phát.
Tiền sử có những cơn ngất xỉu hoặc ngã không có lí do rõ rệt
Việc chẩn đoán xác định đặc biệt quan trọng vì sự điều trị bằng thuốc kháng ĐK phù hợp sẽ giúp cắt cơn và ngăn ngừa sự tái phát.
Ngoài ra sự hung bạo từng cơn cũng gặp ở vài bệnh nhân ĐK, đặc biệt là ĐK có nguồn gốc ở thùy thái dương. Vấn đề đặt ra là phải chăng sự hung bạo này là một biểu hiện của bản thân cơn ĐK là một trạng thái tự động ĐK hoặc là một biểu hiện của tâm lí bệnh ngoài cơn. Đây là một vấn đề hết sức quan trọng, đặc biệt về mặt pháp y. Cho đến nay có nhiều bằng chứng cho thấy sự hung bạo rất hiếm khi xảy ra như là một hiện tượng trong cơn ĐK và chỉ trong rất ít trường hợp hung bạo xảy ra ở bệnh nhân ĐK được cho là do chính cơn ĐK gây nên.
Các biểu hiện ngoài cơn động kinh:
Các rối loạn tâm thần:
Các trạng thái loạn tâm thần ngoài cơn đã được ghi nhận ở bệnh nhân ĐK. Chúng thường gặp nhiều hơn các bệnh loạn tâm thần trong cơn nhưng ít gặp hơn các rối loạn nhân cách. Các bệnh loạn tâm thần này rất giống với tâm thần phân liệt, gặp ở một số bệnh nhân ĐK có nguồn gốc ở thùy thái dương. Chúng thường gặp ở phái nữ hơn phái nam và ở bệnh nhân có ổ ĐK ở bán cầu não ưu thế. Chúng có thể xuất hiện cấp, bán cấp hay từ từ và thường sau khi đã bị bệnh ĐK từ 15 năm trở lên. Khoảng thời gian này được xem là một yếu tố quan trọng về mặt nguyên nhân. Và trước đó bệnh nhân thường đã có những biến đổi về nhân cách.
Chúng thường biểu hiện chủ yếu bằng các hoang tưởng paranoid và các ảo giác (đặc biệt là ảo thanh), ý thức không bị rối loạn. Cảm xúc có thể cùn mòn, nhưng thường thì người bệnh còn niềm nở và phù hợp về cảm xúc. Tư duy người bệnh thường nghèo nàn hoặc tư duy lai nhai. Quan hệ giữa các rối loạn tâm thần này và tần số cơn ĐK chưa được rõ, có khi các rối loạn tâm thần lại nhiều hơn khi các cơn ĐK đã giảm đi. Ở hầu hết bệnh nhân, các rối loạn tâm thần này khác với bệnh TTPL ở nhiều điểm quan trọng. Chúng thường xuất hiện muộn hơn, người bệnh không có tiền sử gia đình về TTPL, cảm xúc và nhân cách bị rối loạn hơn và không có các rối loạn tư duy hoặc thiếu sót kiểu TTPL. Càng về sau, người bệnh càng có nhiều triệu chứng sa sút tâm thần và ít có triệu chứng gợi ý TTPL.
Các rối loạn cảm xúc như cơn trầm cảm, cơn hưng cảm và loạn tâm thần hưng trầm cảm thường ít gặp hơn các rối loạn tâm thần giống TTPL. Tuy nhiên, trái với các rối loạn trên, các rối loạn cảm xúc thường có khuynh hướng xuất hiện từng cơn và hay xảy ra hơn khi ổ ĐK nằm ở thuỳ thái dương của bán cầu não không ưu thế. Tuy vậy, sự quan trọng của các rối loạn cảm xúc trong ĐK là do tỉ lệ cao về tự sát.
Các rối loạn nhân cách:
Các rối loạn nhân cách thường hay gặp nhất ở bệnh nhân ĐK nhất là ĐK có nguồn gốc ở thùy thái dương. Ở những bệnh nhân này thường có những biến đổi trong hành vi tình dục (thường là giảm tình dục). Tư duy lai nhai, đi vào các chi tiết vụn vặt, không phân biệt được cái chính với cái phụ và khó chuyển từ vấn đề này sang vấn đề khác. Tính chất này còn thể hiện cả trong chữ viết, hình vẽ của người bệnh. Cảm xúc người bệnh thường không ổn định, hay gây gổ và thỉnh thoảng có những cơn giận dữ, chỉ vì một lí do nhỏ nhặt.
Gần đây, người ta lại chú ý đến hiện tượng đa nhân cách hoặc các trạng thái phân li ở bệnh nhân ĐK thùy thái dương.
Sự kết hợp giữa RL nhân cách và ĐK thùy thái dương đôi khi đáp ứng tốt với tâm lí liệu pháp, các thuốc kháng ĐK hoặc kết hợp cả hai. Carbamazepin thường có ích trong việc kiểm soát các triệu chứng dễ bực tức và các cơn bùng nổ gây hấn cũng như các thuốc chống loạn thần.
Các biến đổi về trí năng:
Bệnh ĐK không hẳn gây ra những biến đổi về trí năng. Nếu như có một số người bệnh có kém phát triển về trí tuệ thì ở một số người khác trí tuệ lại phát triển tốt.
Tuy nhiên, nhìn chung thì tỉ lệ giảm sút về trí tuệ trong những người bệnh ĐK cao hơn người bình thường.
Điều trị.
Barbituric (phenobarbital, gardenan, lepital…): là loại kháng ĐK được dùng nhiều nhất vì dễ sử dụng và giá rẻ.
Chỉ định: hầu hết các loại ĐK trừ ĐK cơn nhỏ vắng ý thức, hội chứng West, hội chứng Lennox – Gastaut.
Cách trình bày: viên 10, 50, 100 mg; ống 200 mg dùng tiêm bắp thịt.
Liều lượng: người lớn 2 – 3mg/kg cân nặng; trẻ em 3 – 4mg/kg cân nặng. (Phenobarbital tiêm, dùng trong trạng thái ĐK liên tục).
Tác dụng phụ: buồn ngủ, giảm hoạt động tâm thần, giảm năng suất học tập và công tác. Riêng ở trẻ em có thể gây sự tăng hoạt động rối loạn giấc ngủ, thay đổi tính tình và quan hệ với người xung quanh.
Hydantoin (dilantin, dihydan, phenitoin, sedanton…):
Chỉ định: Tất cả các loại ĐK trừ ĐK cơn nhỏ vắng ý thức. Có hiệu quả tốt hơn phénobarbital trong ĐK cục bộ phức tạp như ĐK thùy thái dương.
Cách trình bày: viên 30mg và 100mg
Liều lượng: người lớn 3 – 5mg/kg; trẻ em 5 – 8mg/kg chia đều làm 2 lần/ngày.
Tác dụng phụ: khi nồng độ trong máu cao thường gây rung giật nhãn cầu, mất điều hoà đi đứng, rối loạn tâm thần kèm hội chứng tiểu não – tiền đình. Liều trung bình và thấp: phì đại nướu răng, viêm tróc da, nổi mẩn, mề đay, thiếu máu, rậm lông.
Carbamazepin (tegretol): có tác dụng rất tốt trong ĐK cục bộ và hội chứng Lennox – Gastaut.
Chỉ định: tất cả các loại ĐK trừ ĐK cơn nhỏ vắng ý thức.
Cách trình bày: viên 200mg.
Liều lượng: người lớn 10 – 15mg/kg; trẻ em 15 – 20mg/kg; chia thành 2-3 lần/ngày.
Tác dụng phụ: rối loạn ở dạ dày, buồn ngủ, mệt mỏi, nhìn đôi, mất điều hoà đi đứng. Giảm bạch cầu, tăng bạch cầu ái toan thiếu máu không tái tạo, nổi mẩn ở da, dị ứng chậm… Trong trường hợp nặng có thể dẫn đến tử vong. Thuốc cũng có thể gây rối loạn hành vi tác phong ở trẻ em. Tránh dùng ở người có thai.
Valproate de sodium (depakine, depamid):
Chỉ định: tất cả loại ĐK, đặc biệt là ĐK toàn thể như ĐK cơn lớn, ĐK cơn nhỏ, cơn nhỏ giật cơ, hội chứng Lennox-Gastaut. Có thể dùng depakine thay cho phenobarbital trong điều trị co giật sốt cao.
Cách trình bày: viên 200 và 500mg. Dung dịch 1ml = 40 giọt = 200mg
Liều lượng: người lớn 20 – 30mg/kg; trẻ em: 30 – 50mg/kg; chia làm 2 – 3 lần/ngày.
Tác dụng phụ (ít gặp): ăn không ngon, giảm tiểu cầu, rụng tóc, run…
Primidone (mysoline, lepsiral, mylepsin):
Chỉ định: tương tự như phenobarbital.
Cách trình bày: viên 250mg
Liều lượng: người lớn 10 – 15mg/kg; trẻ em 15 – 20mg/kg
Tác dụng phụ: buồn nôn, nôn, mất điều hoà đi đứng.
Succinimides: gồm ethosuximide (zarontin), methosuximide (cetontin), phensuximide (milontin).
Chỉ định: chỉ dùng trong ĐK cơn nhỏ vắng ý thức.
Cách trình bày:
Zarontin: viên 250mg, dung dịch 5ml = 250mg.
Celontin: viên 150 và 300mg.
Liều lượng:
Zarontin 20 – 30mg/kg chia 2 lần/ngày
Celontin, milontin 5 – 20mg/kg chia 2 – 3 lần/ngày.
Tác dụng phụ: ăn không ngon, đau ở dạ dày, nấc cục, nôn, đau đầu, giảm bạch cầu và tăng eosinophile. Đặc biệt zarontin có thể làm tái xuất hiện các cơn ĐK cơn lớn.
Benzodiazepin:
Diazepam (valium): loại uống không có vai trò trong điều trị lâu dài bệnh ĐK. Loại tiêm tĩnh mạch có tác dụng tốt trong trạng thái ĐK liên tục, sốt cao co giật ở trẻ em.
Clonazepam (clonopin, rivotril):
Loại uống (clonopin) có tác dụng tốt trong ĐK cơn nhỏ vắng ý thức; thường được dùng khi depakin hoặc zarontin không có kết quả; rất ít tác dụng phụ.
Được trình bày dưới dạng viên 0,5, 1 và 2 mg
Liều ban đầu là 0,01 mg – 0,03 mg/kg rồi tăng dần đến 0,1 – 0,2mg/kg; chia làm 2 – 3 lần/ngày
Loại tiêm (rivotril): được trình bày dưới dạng ống 2ml = 1mg được dùng trong trạng thái ĐK liên tục.
Clobazam (urbanyl), nitrazepam (mogadon), chlorazepate, tranxene:
Có tác dụng với mọi cơn nhưng chủ yếu là ĐK cơn nhỏ vắng ý thức, ĐK nhạy cảm với ánh sáng, hội chứng Lennox-Gastaut. Bất lợi chính là nhiều tác dụng an thần và dễ gây ra sự quen thuốc.
