Bệnh tim bẩm sinh
Thông liên nhĩ ( atrial septal defect:asd ):
Đại cương:
Thông liên nhĩ là tình trạng có đường thông giữa hai tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh.
Sinh lý bệnh:
Lúc đầu máu từ nhĩ trái có áp lực cao hơn sẽ chảy vào nhĩ phải (Shunt trái-phải) gây tăng áp lực máu thất phải và động mạch phổi. Về sau do áp lực máu thất phải và động mạch phổi tăng nên Shunt trái-phải giảm dần, cuối cùng có thể dẫn tới đảo chiều Shunt (thành Shunt phải-trái).
Triệu chứng chẩn đoán:
Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn 2 cạnh bên trái xương ức.
Điện tim: dày nhĩ phải, dày thất phải, trục phải.
X.quang: rốn phổi đậm, động mạch phổi căng to, nhĩ và thất phải to.
Siêu âm: hình vách liên nhĩ có đường thông, hình dòng máu chảy qua vách liên nhĩ trên siêu âm Doppler.
Điều trị ngoại khoa:
Mổ đóng kín lại lỗ thông ở vách liên nhĩ. Hiện nay phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Có hai phương pháp chính được áp dụng là:
Khâu kín lại lỗ thông: chỉ dùng được cho các lỗ thông nhỏ ở vị trí trung tâm hoặc cao của vách liên thất.
Vá lại lỗ thông: dùng khi lỗ thông to. Miếng vá là một mảnh màng ngoài tim của bệnh nhân hay mảnh vật liệu nhân tạo.
Thông liên thất ( ventricular septal defect:vsd ):
Đại cương:
Thông liên thất là tình trạng có đường thông giữa hai tâm thất qua vách liên thất. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp thứ hai (sau thông liên nhĩ).
Sinh lý bệnh:
Máu từ thất trái có áp lực cao sẽ chảy vào thất phải (Shunt trái-phải) làm tăng gánh thất phải và tăng áp lực động mạch phổi. Dần dần áp lực thất phải tăng sẽ làm Shunt trái-phải giảm dần và có thể dẫn đến tình trạng đảo Shunt.
Triệu chứng chẩn đoán:
Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh bên trái xương ức, lan ra tứ phía.
X.quang: rốn phổi đậm, tĩnh mạch phổi căng to, giãn thất phải.
Siêu âm: hình lỗ thông ở vách liên thất. Trên siêu âm Doppler có thể thấy rõ dòng máu chảy qua lỗ thông liên thất.
Điều trị ngoại khoa:
Mổ đóng lại lỗ thông liên thất. Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo.
Thường tiến hành vá lại lỗ thông vì phương pháp khâu kín trực tiếp lỗ thông liên thất thường gây tổn thương bó His và tái phát.
Hẹp động mạch phổi ( pulmonic stenosis:ps ):
Đại cương:
Hẹp động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, trong đó có thể là hẹp van động mạch phổi, hẹp vùng phễu (hẹp lối ra ) do phì đại cơ vùng trên tâm thất hoặc hẹp phối hợp cả van và phễu trong khi vách liên thất vẫn bình thường.
Sinh lý bệnh:
Thất phải bị ứ máu, tăng gánh và có thể dẫn đến suy thất phải. Cung lượng tim giảm do giảm lượng máu qua phổi về thất trái.
Triệu chứng chẩn đoán:
Tiếng thổi tâm thu thô ráp ở huyệt van động mạch phổi.
Điện tim: dầy thất phải.
Thông tim: áp lực thất phải tăng cao, áp lực động mạch phổi giảm.
Siêu âm: xác định được hình thái của hẹp động mạch phổi (hẹp van, hẹp vùng phễu hay hẹp phối hợp cả van và vùng phễu), phì đại thất phải. Siêu âm Doppler xác định được chênh áp thất phải và động mạch phổi.
Điều trị phẫu thuật:
Chỉ định: các bệnh nhân Hẹp động mạch phổi có chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi trên 50 mmHg. Tuổi thích hợp nhất để mổ là trên 5 tuổi.
Phương pháp mổ:
Nếu hẹp van động mạch phổi đơn thuần: mổ cắt tách rộng mép lỗ van. Có thể tiến hành dưới ngừng tuần hoàn tạm thời (kẹp tạm thời hai tĩnh mạch chủ) hoặc dưới máy tim phổi nhân tạo.
Nếu hẹp vùng phễu hay hẹp hỗn hợp van và phễu: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Mở thất phải để cắt vùng gây hẹp, nếu sau cắt mà còn hẹp thì có khi phải vá thêm để làm rộng vùng đó ra.
Tứ chứng fallot:
Đại cương:
Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm: hẹp động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủ chuyển sang phải và phì đại thất phải.
Sinh lý bệnh:
Do hẹp động mạch phổi lên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ thông liên thất. Kết quả là máu động mạch chủ có nhiều máu của thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm.
Triệu chứng chẩn đoán:
Da và niêm mạc tím nhợt, tăng lên khi gắng sức.
Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh bên trái xương ức.
X.quang: bóng tim có hình cái hia.
Siêu âm: xác định chính xác độ hẹp động mạch phổi, lỗ thông liên thất, giãn thất phải…Siêu âm Doppler cho thấy có dòng máu qua lỗ thông liên thất.
Điều trị ngoại khoa:
Điều trị tạm thời:
Mục đích là làm tăng được lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi thì sẽ tiến hành điều trị cơ bản.
Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.
Điều trị cơ bản: Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo.
Vá lỗ thông liên thất.
Loại bỏ tình trạng hẹp của động mạch phổi.
Bệnh còn ống động mạch ( patent ductus arteriosus:pda ):
Đại cương:
Còn ống động mạch là tình trạng ống động mạch (ống Botal) nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi trong thời kỳ bào thai không bị tắc lại sau khi bệnh nhân sinh ra (thông thường ống này sẽ hoàn toàn tắc lại trong vòng 2 tháng sau đẻ) mà vẫn tiếp tục tồn tại và hoạt động kéo dài.
Sinh lý bệnh:
Máu từ động mạch chủ có áp lực cao sẽ đổ sang động mạch phổi qua ống động mạch tạo nên Shunt trái-phải và tăng áp lực động mạch phổi. Áp lực lực động mạch phổi tăng dần dần sẽ dẫn đến việc Shunt trái-phải chuyển thành Shunt phải-trái (đảo Shunt), lúc này máu động mạch chủ sẽ bị trộn lẫn nhiều máu tĩnh mạch nên da bệnh nhân sẽ chuyển từ “trắng” thành “tím”.
Triệu chứng chẩn đoán:
Nghe có tiếng thổi liên tục (mạnh hơn trong thì tâm thu) ở liên sườn 2 trái.
X.quang: cung động mạch phổi căng rõ, rốn phổi đậm do ứ máu.
Điện tim: thường có tăng gánh thất trái, khi áp lực động mạch phổi tăng nhiều thì thấy cả tăng gánh thất phải.
Siêu âm: xác định rõ hình dáng, kích thước của ống động mạch. Siêu âm Doppler xác định được dòng máu chảy qua ống động mạch.
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định mổ: nói chung mọi trường hợp còn ống động mạch đều nên chỉ định mổ. Tuổi thích hợp nhất để mổ là 5-15 tuổi.
Phương pháp mổ: cắt ngang ống động mạch và khâu bịt lại hai đầu (một đầu phía động mạch phổi và một đầu phía động mạch chủ) bằng các mối khâu vắt.
Hẹp động mạch chủ ( coarctation of the aorta:coarc ):
Đại cương:
Hẹp động mạch chủ là một bệnh bẩm sinh, có thể gặp hẹp ở các vị trí khác nhau, nhưng thường gặp nhất là Hẹp eo động mạch chủ (vùng tương ứng với dây chằng chủ-phổi, sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).
Sinh lý bệnh:
Máu bị ứ lại trên chỗ hẹp nên làm tăng áp lực máu các động mạch ở chi trên và sọ não nhưng lại thiếu máu phần dưới của cơ thể. Tim trái phải tăng sức bóp nên thường bị tăng gánh.
Triệu chứng chẩn đoán:
Cơ thể phát triển không cân đối: phần trên (hai chi trên, cổ to trong khi đó hai chi dưới nhỏ và mảnh khảnh). Huyết áp ở tay cao, huyết áp chân giảm.
Có tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và thứ năm.
Điện tim: tăng gánh thất trái.
X.quang: hình bờ dưới xương sườn có khe lõm hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng, hình thất trái to.
Siêu âm: có hình hẹp eo động mạch chủ (dùng đầu dò đưa vào thực quản để chụp siêu âm động mạch chủ).
Chụp động mạch chủ cản quang: xác định chính xác hẹp động mạch chủ cũng như tình trạng tuần hoàn bên của nó.
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu đựng được cuộc mổ thì đều nên chỉ định điều trị ngoại khoa. Tuổi thích hợp nhất để mổ là 7-10 tuổi.
Phương pháp mổ:
Nối bắc cầu (by pass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp.
Vá mạch máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá vào để làm rộng lòng động mạch ra.
Khâu nối tận-tận hai đầu động mạch sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp: chỉ dùng được khi đoạn hẹp không dài quá.
Ghép mạch máu: sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp, dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để ghép thay thế đoạn động mạch bị cắt bỏ.
Gần đây người ta đã phát triển phương pháp nong rộng đoạn động mạch chủ hẹp qua da: với kỹ thuật đặt thông động mạch qua da, đưa bóng vào chỗ hẹp và bơm căng bóng lên để nong rộng lòng động mạch ra.
Bệnh tim mắc phải
Hẹp van hai lá:
Đại cương
Hẹp van hai lá là bệnh tim hay gặp nhất trong các bệnh tim mắc phải. Nguyên nhân thường do thấp tim. Lỗ van hẹp lại do hai mép van bị dính vào nhau.
Sinh lý bệnh:
Máu ứ lại gây tăng áp nhĩ trái, ứ máu phổi và cao áp động mạch phổi làm giảm khả năng đàn hồi và trao đổi khí của nhu mô phổi. Cao áp động mạch phổi sẽ gây tăng gánh thất phải và nhĩ phải, dẫn tới suy tim phải.
Máu xuống thất trái giảm sẽ dẫn tới giảm cung lượng tim
Triệu chứng chẩn đoán:
Khó thở khi gắng sức.
Nghe có tiếng rùng tâm trương rõ ở mỏm lan ra nách trái, tiếng T1 đanh ở mỏm tim.
X.quang:
Chụp thẳng: bờ phải bóng tim có 3 cung (thêm cung nhĩ trái to ra), bờ trái tim có 4 cung (thêm cung tiểu nhĩ trái to ra ngay dưới cung động mạch phổi).
Chụp nghiêng: hình thực quản bị nhĩ trái to ra đè vào.
Điện tim: dày hai nhĩ, dày thất phải, trục phải.
Siêu âm: độ dốc tâm trương giảm, van hai lá xơ dày và di động cùng chiều. Diện tích lỗ van hai lá nhỏ lại (bình thường là 4-6 cm2 ).
Điều trị:
Khi van hai lá đã bị hẹp, chỉ có các thủ thuật can thiệp trực tiếp vào van hai lá mới có tác dụng giải quyết được tình trạng hẹp của van.
Tách van hai lá hẹp bằng bóng qua da (percutaneous balloon mitral valvotomy): đưa bóng nong tách van vào van hai lá hẹp qua đường động mạch chủ hoặc qua vách liên nhĩ từ tĩnh mạch đùi.
Mổ tách van hai lá hẹp phương pháp kín: hiện nay ít dùng do hay tái hẹp.
Mổ sửa van hoặc thay van (dùng van nhân tạo cơ học hoặc sinh học) dưới máy tim phổi nhân tạo:
Hở van hai lá
Đại cương:
Hở van hai lá thường do thấp tim, viêm nội tâm mạc do vi khuẩn, đôi khi do biến chứng đứt cột cơ tim sau nhồi máu cơ tim …
Sinh lý bệnh:
Lượng máu phụt ngược lên nhĩ trái làm tăng áp nhĩ trái, từ đó dẫn tới tăng áp động mạch phổi và suy tim phải.
Tăng áp nhĩ trái cũng sẽ làm tăng thể tích đầy thất trái trong thì tâm trương, đồng thời thất trái còn phải tăng nhịp bóp để bù lại lượng máu không vào được động mạch chủ, do đó thất trái sẽ nhanh chóng bị suy.
Triệu chứng chẩn đoán:
Khó thở khi gắng sức.
Có tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim lan ra nách trái.
X.quang: hình nhĩ trái to, thất trái phì đại, nhiều khi thấy tim to toàn bộ, phổi ứ máu.
Điện tim: dày nhĩ trái, dày thất trái, dày thất phải.
Siêu âm: siêu âm Doppler thấy rõ dòng máu phụt ngược từ thất trái lên nhĩ trái trong thì tâm thu.
Điều trị:
Phải can thiệp trực tiếp vào van mới có thể giải quyết được tình trạng hở van hai lá. Phẫu thuật được tiến hành dưới máy tim phổi nhân tạo
Các phẫu thuật sửa van:
Khâu kín lại chỗ hở của van hai lá bằng cách khâu hẹp bớt các mép van lại ( Wooler ).
Khâu hẹp vòng van dựa trên một vòng có kích thước cố định sẵn (Carpentier)
Phẫu thuật thay van: mổ cắt bỏ các cánh van và dây chằng van, thay bằng van tim nhân tạo.
Hẹp van động mạch chủ:
Đại cương
Nguyên nhân thường do thấp tim, thoái hoá van động mạch chủ tuổi già, van động mạch chủ hai lá.
Sinh lý bệnh:
Thất trái tăng gánh do phải cố bóp máu qua lỗ van động mạch chủ hẹp, dẫn đến phì đại và suy thất trái.
Lượng máu vào động mạch chủ giảm dẫn đến giảm cung lượng tim.
Triệu chứng chẩn đoán:
Khó thở khi gắng sức, có cơn đau thắt ngực, ngất đột ngột.
Nghe có tiếng thổi tâm thu thô ráp ở huyệt động mạch chủ lan dọc theo động mạch cảnh.
Điện tim: dày thất trái, thường có block nhánh trái bó His.
X.quang: phì đại thất trái, có thể thấy vết vôi hoá của van động mạch chủ.
Siêu âm: hình van động mạch chủ xơ dày, có thể có vôi hoá. Xác định được mức độ chênh áp lớn giữa thất trái và động mạch chủ.
Điều trị:
Mổ tách van động mạch chủ phương pháp kín: đưa dụng cụ tách van vào van động mạch chủ qua động mạch cảnh gốc phải hoặc qua thất trái. Hiện nay không dùng nữa.
Tách rộng van động mạch chủ bằng bóng qua da
Mổ thay van động mạch chủ: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo.
Hở van động mạch chủ
Đại cương:
Nguyên nhân thường do thấp tim, ngoài ra có thể do viêm nội tâm mạc vi khuẩn, chấn thương tim hay bẩm sinh.
Sinh lý bệnh:
Lượng máu phụt ngược trở lại thất trái khi tâm trương sẽ làm giảm áp lực tâm trương của động mạch chủ, từ đó giảm lượng máu vào nuôi động mạch vành.
Thể tích cuối tâm trương thất trái tăng làm cho thất trái bị phì đại, tăng co bóp để bù lại lượng máu bị phụt ngược, dẫn đến suy thất trái rồi sau đó là cao áp động mạch phổi.
Triệu chứng chẩn đoán:
Khó thở khi gắng sức, có cơn đau thắt ngực, ngất khi gắng sức.
Huyết áp tối đa tăng trong khi huyết áp tối thiểu giảm (khoảng cách giữa huyết áp tối đa và tối thiểu lớn).
Nghe có tiếng thổi tâm trương ở huyệt van động mạch chủ lan dọc theo xương ức xuống mỏm tim.
X.quang: hình thất trái phì đại, quai động mạch chủ phồng và đập mạnh, phổi ứ máu.
Điện tim: dày thất trái, thiếu máu cơ tim…
Siêu âm: hình van động mạch chủ xơ, vôi hoá. Siêu âm Doppler xác định được có dòng máu phụt ngược từ động mạch chủ về thất trái khi tâm trương.
Điều trị:
Mổ thay van động mạch chủ: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo, cắt bỏ van động mạch chủ và thay vào đó bằng van động mạch chủ nhân tạo.
Tắc động mạch vành do vữa xơ động mạch:
Đại cương:
Là một bệnh tim mắc phải rất phổ biến hiện nay, nằm trong bệnh cảnh chung của bệnh vữa xơ động mạch.
Sinh lý bệnh:
Động mạch vành bị tắc dẫn tới thiếu máu cơ tim và rối loạn hoạt động hệ thống tự động của tim. Các trường hợp nặng có thể gây tử vong đột ngột.
Triệu chứng chẩn đoán:
Có cơn đau thắt ngực.
Điện tim: có ST chênh, có thể xác định được vùng cơ tim bị thiếu máu.
Chụp mạch vành: xác định chính xác vị trí tắc, kích thước và hình thái phân bố của các động mạch mạch vành.
Điều trị:
Nong và đặt khung đỡ (stent) động mạch vành qua da (Percutaneous transluminal coronary angioplasty: PTCA).
Phẫu thuật nối bắc cầu động mạch vành (coronary artery bypass grafting: CABG): dùng động mạch vú trong hoặc tĩnh mạch hiển trong tạo đường nối bắc cầu qua chỗ hẹp.
Viêm màng ngoài tim co thắt:
Đại cương:
Viêm màng ngoài tim co thắt là một bệnh mắc phải trong đó màng ngoài tim sau quá trình bị viêm trở nên xơ dày, dần dần co lại và bóp chặt lấy tim.
Nguyên nhân thường do Viêm mủ màng ngoài tim điều trị không triệt để, đôi khi gặp sau chấn thương hoặc không rõ nguyên nhân.
Sinh lý bệnh:
Do bị bó chặt trong lớp vỏ cứng nên tim không co bóp nhiều được. Kết quả là: lượng máu do tim bóp đưa vào đại tuần hoàn giảm đi, ứ máu ở cả hệ đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn, cơ tim thoái hoá dần.
Triệu chứng chẩn đoán:
Lâm sàng: thường sau viêm mủ màng ngoài tim.
Các triệu chứng ứ trệ vòng đại tuần hoàn tăng dần ( phù chân, tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng phổi, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, áp lực tĩnh mạch trung tâm tăng cao…)
Huyết áp động mạch tối đa giảm.
Nghe: tiếng tim không rõ, có nhiều rên ứ đọng ở cả hai đáy phổi.
Điện tim: điện thế các đạo trình đều thấp.
X.quang: bóng tim thường nhỏ, có thể có hình vôi hoá ở màng tim, rốn phổi đậm do ứ máu.
Siêu âm: có hình ảnh màng tim xơ dày và vôi hoá, cơ tim mỏng, biên độ co bóp cơ tim giảm…
Điều trị ngoại khoa:
Chỉ định: mọi bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim co thắt đều có chỉ định mổ sớm vì nếu để muộn, cơ tim đã thoái hoá nặng thì mổ sẽ không có hiệu quả.
Phương pháp mổ: cắt bỏ rộng màng ngoài tim để giải phóng tim được càng nhiều càng tốt.
