Đại cương
Tần suất bệnh tim bẩm sinh chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ sinh ra còn sống. Bệnh tim bẩm sinh thường được chia ra bệnh tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím. Có nhiều cách phân loại dựa vào lâm sàng, giải phẫu, hay phôi thai học.
Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hiện nay thường dựa vào lâm sàng, điện tim, X quang Lồng ngực, thông tim chụp mạch và siêu âm tim. Nhờ có sự ra đời của siêu âm tim 2D và Doppler màu mà ngày nay hầu hết các trường hợp bệnh tim bẩm sinh có chẩn đoán xác định và chỉ định phẫu thuật sau khi thực hiện siêu âm tim 2D và Doppler màu, không cần thông tim chụp mạch.
Sự ra đời của phẫu thuật tim đã đem lại kết quả khả quan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh. Những tiến bộ của gây mê hồi sức giúp cho phẫu thuật tim ngày càng phát triển và tinh vi hơn.
Phân loại bệnh tim bẩm sinh tím(dựa trên lâm sàng)
Có tăng tuần hoàn phổi:
Hoán vị đại động mạch
Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig – Bing.
Thân chung động mạch.
Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi.
Tâm thất độc nhất với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp ĐMP.
Nhĩ chung.
Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ.
Không lỗ van 3 lá kèm TLT lỗ lớn.
Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm
Thất trái trội (Không lỗ van 3 lá, không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn, Bệnh Ebstein, Tâm thất độc nhất kèm hẹp ĐMP, Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống: tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái.
Thất phải trội:
Không tăng áp phổi: Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, hoán vị đại động mạch có kèm hẹp ĐMP, thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP.
Có tăng áp phổi: Thông liên nhĩ với đường thông đảo ngược, thông liên thất với đường thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger), còn OĐM hoặc cửa sổ phế chủ với luồng thông đảo ngược, thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao, hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao, nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổivới sức cản mạch phổi cao, giảm sản tim trái (không lỗ van ĐMC, không lỗ van 2 lá), lỗ dò Đ-TM phổi, TM chủ đổ vào nhĩ trái).
Đtnk bệnh tim bẩm sinh tím
Tứ chứng fallot (tetralogy of fallot)
Đại cương:
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh bao gồm 4 tổn thương: Thông liên thất, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa và dày thất phải. Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất: tứ chứng Fallot, hoán vị đại động mạch. Chiếm khoảng 10% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh.
Trên đây là 4 triệu chứng điển hình của Fallot, trong thực tế có thể phối hợp với các dị tật khác:
25% có đ/m chủ xuất phát từ thất phải.
7% có thông liên nhĩ (còn gọi là ngũ chứng Fallot “Pentology” gặp 8%).
Thất phải 2 buồng.
Không có van đ/m phổi hoặc là thiểu sản hoặc không có nhánh đ/m phổi trái.
Phân loại:
Chia tứ chứng ra 5 loại dựa vào mức độ áp lực cân bằng giữa thất phải và thất trái, mức hẹp tắc phần tống máu của thất phải và thông liên thất:
Fallot nặng: khi có thiểu sản van đ/m phổi, dòng máu phổi phụ thuộc tuần hoàn bên của mạch máu phế quản hoặc tồn tại ống đ/m.
Fallot kinh điển: có Shunt phải – trái mức độ nặng, tím, ngón tay ngón chân dùi trống.
Fallot mức trung bình: mạch máu phổi bình thường Shunt 2 chiều do thay đổi từng đợt, thường không có tím ở trạng thái tĩnh.
Fallot có thông liên thất chiếm ưu thế: do lỗ thông liên thất nhỏ mà đ/m phổi hẹp mức độ nặng, áp lực thất phải cao gần bằng áp lực đ/m ngoại vi
Sinh lý bệnh:
Bệnh sinh của tứ chứng Fallot phụ thuộc vào 2 yếu tố:
Kích thước của lỗ thông liên thất.
Mức độ hẹp tắc của đ/m phổi.
Do hẹp ĐMP nên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ TLT. Kết quả là máu ĐMC có nhiều máu của thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm.
Triệu chứng chẩn đoán:
Da và niêm mạc tím nhợt, tăng khi gắng sức.
Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn IV cạnh bờ trái xương ức (TLT).
Xquang: bóng tim có hình cái hia.
Siêu âm: Xác định chính xác độ hẹp ĐMP, lỗ TLT, giãn thất phải và dòng máu phụt qua lỗ TLT.
Chẩn đoán phân biệt:
Với bệnh tim ở người lớn có tím: thông liên nhĩ, thông liên thất, đảo Shunt.
Đảo gốc đ/m lớn: hiếm khi sống đến tuổi trưởng thành, thường kèm thông liên thất, hẹp đ/m phổi, thiểu sản van 3 lá.
Ebstein do dị tật van 3 lá kèm theo tím nhưng X quang tim to trên X quang và t/c siêu âm khác với Fallot.
Phẫu thuật:
Chỉ định: Mọi bệnh nhân đều có chỉ định mổ.
Điều trị tạm thời: Mục đích là làm tăng lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi sẽ điều trị cơ bản và triệt để. Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.
Điều trị cơ bản: Mổ dưới máy tim phổi nhân tạo.
Vá lỗ TLT
Loại bỏ tình trạng hẹp của ĐMP.
Biến chứng:
Sau phẫu thuật tạm thời có thể có biến chứng tắc luồng thông sớm (dưới 30 ngày sau mổ) hoặc chậm, giảm lượng máu đến chi trên mà động mạch dưới đòn đã nối với ĐMP, đột tử không rõ nguyên nhân, áp xe não, tăng tuần hoàn phổi dẫn đến phù phổi hoặc bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
Sau phẫu thuật triệt để có thể có biến chứng: TLT còn sót lại, hẹp ĐMC chưa sửa chữa đúng, bloc nhĩ thất hoàn toàn, hở van ĐMP, túi phình thất phải, rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, đột tử và loạn nhịp nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Hoán vị đại động mạch:
Đại cương:
Là bệnh tim bẩm sinh tím sớm thường gặp nhất, ở đây ĐMC xuất hiện từ thất có dạng thất phải và ĐMP xuất phát từ thất có dạng thất trái. Khoảng 40% có phối hợp TLT, hẹp ĐMP gặp ở 60% hoán vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn, 31% có kèm TLT. Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu. Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, điện tim, phim lồng ngực, siêu âm tim và thông tim chụp mạch. Hiện nay siêu âm tim 2D và Doppler màu đủ để chẩn đoán.
Phẫu thuật:
Chỉ định:
Hoán vị đại động mạch thể đơn thuần: Phẫu thuật chuyển đổi động mạch cần được thực hiện sớm trong 2 tuần lễ đầu sau sinh.
Hoán vị đại động mạch có kèm TLT: Phẫu thuật gồm chuyển đổi động mạch và đóng lỗ TLT.
Hoán vị đại động mạch kèm TLT và hẹp ĐMP: phẫu thuật tạo luồng thông động mạch hệ thống và ĐMP; Sau đó làm phẫu thuật Lecompte vào 6-8 tháng sau.
Biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi: loạn nhịp nhĩ, nghẽn đường tĩnh mạch, hở van 3 lá, nghẽn đường ra thất trái, TLT còn sót lại, hở van ĐMC mới, hở van ĐMP mới.
Tài liệu tham khảo
Bệnh học ngoại khoa, Giáo trình đại học, NXBQĐND, HVQY, 2005.
Bài giảng bệnh học ngoại khoa sau đại học, Tập I, NXBQĐND, HVQY, 2002.
