Đại cương:
Định nghĩa:
Hội chứng Moyamoya là bệnh mạch máu não mạn tiến triển, đặc trưng bởi hẹp tiến triển động mạch cảnh trong sọ và những nhánh gần của nó.
Khi tình trạng hẹp động mạch cảnh trong sọ 2 bên và không có bệnh lý đi kèm, được gọi là bệnh Moyamoya
Tần suất:
3.2-10.5 /100.000
Suất độ hàng năm: 0.35-0.94/100.000
Tuổi: 2 đỉnh : 10-14 tuổi và 40-49 tuổi.
Bệnh đi kèm hội chứng moyanoya:
U sợi thần kinh type 1
Bệnh hồng cầu hình liềm
Hội chứng Down
Tim bẩm sinh
Hẹp động mạch thận
Thận đa nang ‒ Lupus
Sau xạ trị u não
Đặc điểm lâm sàng
Đột quỵ thiếu máu não : 50-75%
Cơn thiếu máu não thoáng qua: 50-75%
Xuất huyết não ( thường gặp ở người lớn): 10-40%
Khác: đau đầu, co giật
Ở trẻ em, triệu chứng lâm sàng có thể được khởi phát sau gắng sức, ho, khóc, căng thẳng, sốt, hoặc tăng thông khí…
Diễn tiến tự nhiên:
Diễn tiến tự nhiên của bệnh vẫn chưa được hiểu biết rõ. Bệnh có thể diễn tiến chậm, khởi phát từng đợt, hoặc diễn tiến nhanh suy giảm chức năng thần kinh.
Tiên lượng chung của bệnh tùy thuộc vào tình trạng tổn thương thần kinh tại thời điểm điều trị.
Phân độ giai đoạn Moyamoya:
Giai đoạn 1: Hẹp động mạch cảnh và các nhánh
Giai đoạn 2: Bắt đầu xuất hiện mạch máu Moyamoya.
Giai đoạn 3: Phát triển các mạch máu Moyamoya, giảm lưu lượng máu động mạch não giữa và trước.
Giai đoạn 4: Giảm các mạch máu Moyamoya, tuần hoàn sau bị ảnh hưởng.
Giai đoạn 5: Giảm các mạch máu Moyamoya, các nhánh động mạch não trong sọ biến mất.
Giai đoạn 6: Mất các mạch máu Moyamoya. Tuần hoàn não chỉ được cấp máu bởi động mạch cảnh ngoài.
Chẩn đoán
Chưa có chứng cứ rõ ràng cho việc tầm soát chẩn đoán thường quy.
Hội chứng Moyamoya nên được xem xét và đánh giá chẩn đoán ở bất kì trẻ nhập viện vì đột quỵ thiếu máu não, đặc biệt ở những trẻ triệu chứng được khởi phát sau gắng sức, tăng thông khí, khóc.
CT Scan: Giảm đậm độ ở vùng ranh giới vỏ não, hạch nền, chất trắng sâu, quanh não thất.
MRI: Hình ảnh nhồi máu não cấp/ mạn. Trong một số trường hợp có thể thấy dãn các mạch máu bàng hệ ở vùng hạch nền, đồi thị. Hẹp đoạn cuối động mạch cảnh trong sọ trên MRA
DSA: Nên khảo sát cả 5 hoặc 6 mạch máu não, bao gồm 2 động mạch cảnh trong, 2 động mạch cảnh ngoài, 1 hoặc 2 động mạch đốt sống. Chẩn đoán xác định dựa trên hẹp đoạn xa của động mạch cảnh trong đên đoạn gần của động mạch não trước và não giữa. Độ nặng của bệnh theo giai đoạn Suzuki.
Đánh giá tình trạng tưới máu não bằng SPECT (single-photon emission computed tomography), CT Perfusion hoặc nhu cầu chuyển hóa não bằng PET (positron emission tomography ).
Điều trị:
Mục đích của việc điều trị hiện tại là ngăn ngừa tình trạng đột quỵ nhồi máu não bằng cách cải thiện lưu lượng tưới máu não đến bán cầu bị ảnh hưởng.
Nội khoa:
Aspirin 2-5 mg/kg/ngày ( Grade 2C)
Ngoại khoa:
Chỉ định:
Triệu chứng lâm sàng của nhồi máu não, cơn thiếu máu não thoáng qua
Giảm lưu lượng tưới trên SPECT, hoặc PET.
Xuất huyết não do Moyamoya: chỉ định còn tranh cãi.
Quy trình quản lý bệnh nhân :
Trước mổ:
Tiếp tục aspirin.
Dịch truyền đêm trước mổ: dịch đẳng trương 1,25-1,5 x nhu cầu cơ bản
Gây mê:
Duy trì huyết áp, nhiệt độ, CO2, pH bình thường. Tránh thông khí quá mức để giảm co thắt mạch máu não, PCO2>35%.
Thiết lập đường truyền tĩnh mạch, động mạch, sonde tiểu.
Trong mổ:
Tiếp tục duy trì huyết áp, nhiệt độ, pH, CO2, bình thường.
Đảm bảo O2 và dịch đầy đủ.
Sau mổ:
Tránh tăng thông khí, giảm đau tốt
Duy trì aspirin
Duy trì dịch truyền 1,25-1,5x nhu cầu đến khi bệnh nhân ăn uống tốt ( thường 48-72h)
Phương pháp phẫu thuật:
Bắc cầu mạch máu não trực tiếp: khó thực hiện ở trẻ em vì mạch máu nhỏ.
Bắc cầu mạch máu não gián tiếp:
EDAS (encephaloduroarteriosynangiosis)
Multiple Burr Holes
EMS (encephalomyosynangiosis)
EMAS (encephalomyoarteriosynangiosis)
Multiple burr holes EDAS
Theo dõi và tái khám:
Theo dõi cẩn thận những bệnh nhân hội chứng Moyamoya một bên, thường tiến triển 2 bên trong 1-5 năm.
Tái khám sau mổ 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng và mỗi năm sau đó
MRI/ MRA hoặc chụp mạch máu não sau 12 tháng đánh giá thông nối mạch máu trong và ngoài sọ, tổn thương não mới….
