Đại cương
Pellagra là bệnh do rối loạn chuyển hoá vitamin PP. Thương tổn da thường xuất hiện ở vùng hở, nặng lên vào mùa xuân hè, thuyên giảm vào mùa đông.
Bệnh không tự khỏi nếu không được điều trị, ngoài tổn thương ở da còn tổn thương nội tạng như tiêu hoá, thần kinh và trường hợp nặng có thể gây tử vong.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Vitamin PP gồm 2 chất:
+ Axít nicotinic hay c n gọi là niacin.
+ Amit nicotinic hay còn gọi là nicotinamit.
Ngoài ra rối loạn chuyển hoá axit tryptophan cũng góp phần gây nên bệnh Pellagra.
Bệnh pellagra do rối loạn chuyển hoá vitamin PP (thường là do thiếu vitamin PP), nguyên nhân thiếu vitamin PP rất đa dạng. Có thể do 1 trong những nguyên nhân sau:
+ Ăn ngô hoặc lúa miến nguyên chất (không chế biến hoặc chỉ ăn ngô và ăn lúa miến mà không ăn thêm các loại ngũ cốc khác).
+ Rối loạn hấp thụ của cơ quan tiêu hoá. Trường hợp này ngoài thiếu vitamin PP còn kèm theo thiếu các vitamin nhóm B khác như B1, B2, B6.
+ Rối loạn chuyển hoá axít amin tryptophan.
+ Ăn chế độ ăn hoàn toàn bằng rau.
+ Do thuốc: một số thuốc làm ảnh hưởng tới chuyển hoá và hấp thụ vitamin PP như rimifon, sulfamid, thuốc chống co giật, thuốc chống trầm cảm.
+ Do khối u ác tính.
Chẩn đoán
lâm sàng
Thương tổn da
+ Bắt đầu là dát đỏ giới hạn rõ rệt, trên có vảy da, có khi có bọng nước, mụn nước. Nếu thương tổn mới phát, da vùng bị bệnh sẽ phù nhẹ, dần dần da trở nên khô dày và sẫm màu. Người bệnh có cảm giác ngứa, nóng ở vùng thương tổn.
+ Vị trí
. Ở mặt: thương tổn hay gặp ở hai bên vành tai, rãnh mũi, má (có khi tạo thành hình cánh bướm), trán, cằm, tháp mũi (ít khi xuất hiện ở mi mắt).
. Vùng tam giác cổ áo.
. Mu tay, mặt duỗi cẳng tay, mu chân.
+ Các thương tổn có ranh giới rõ rệt, khu trú ở vùng hở (vùng tiếp xúc với ánh sáng mặt trời). Ngoài các vị trí hay gặp nói trên, bả vai cánh tay, khuỷu tay, đầu gối cũng bị thương tổn (các thương tổn này thường gặp ở người bệnh mặc quần đùi, áo may ô).
Thương tổn niêm mạc
+ Viêm môi, viêm lợi.
+ Âm đạo, âm hộ, hậu môn, bìu cũng có khi bị thương tổn với tính chất da khô, dày, có vảy da.
+ Hồng ban dạng Pellagra: đây là bệnh pellagra không điển hình, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu xuất hiện trên da. Thương tổn cơ bản là da đỏ, bong vảy da. Bệnh khu trú ở vùng tiếp xúc với ánh nắng (vùng hở). Nếu không chữa, bệnh sẽ chuyển sang bệnh pellagae thật sự.
Thương tổn nội tạng:
+ Cơ quan tiêu hoá: ỉa chảy, chán ăn, buồn nôn, đôi khi có rối loạn chức năng gan. Các triệu chứng rối loạn tiêu hoá thường xuất hiện trước khi có thương tổn da.
+ Thần kinh: người bệnh thường đau đầu, chóng mặt, đau các dây thần kinh ngoại biên, giảm trí nhớ, có khi có dấu hiệu thiểu năng tinh thần, rối loạn thị giác.
cận lâm sàng
Vitamin PP trong máu giảm
Dấu hiệu của suy dinh dưỡng: giảm protein huyết thanh, thiếu máu nhược sắc, giảm canxi máu có thể đi kèm.
Giải phẫu bệnh: bọng nước trong thượng bì, thâm nhập các tế bào viêm tại trung bì nông.
Chẩn đoán xác định
Dựa vào những đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chủ yếu sau:
Người bệnh thiếu ăn hoặc nghiện rượu.
Tổn thương dát đỏ, bọng nước hoặc dát thâm.
Vị trí vùng da hở, ranh giới rõ với da lành.
Rối loạn tiêu hóa.
Rối loạn về tâm thần.
Vitamin PP trong máu giảm.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm da tiếp xúc: một số hoá chất nhất là hoá chất bay hơi gây ra viêm da tiếp xúc ở vùng hở, chẩn đoán dựa vào tiền sử tiếp xúc với hoá chất. Diễn biến cấp tính, có thể xuất hiện vào bất kỳ lúc nào nếu tiếp xúc với hoá chất gây dị ứng. Loại bỏ hoá chất gây dị ứng bệnh sẽ khỏi.
Lupus ban đỏ: ban hình cánh bướm, tăng nhạy cảm ánh nắng, ban đỏ hình đĩa, đau khớp, loét niêm mạc, biểu hiện tâm thần kinh, tổn thương thận, giảm một hay cả ba dòng tế bào máu, tràn dịch đa màng, biến đổi miễn dịch, kháng thể kháng phospholipid. Nếu có 4 trên 11 tiêu chuẩn thì chẩn đoán là lupus ban đỏ hệ thống. – Viêm da do ánh nắng: phát vào mùa xuân hè, có yếu tố cảm quang ở trong các lớp biểu bì da, nếu loại bỏ các chất cảm quang này và hạn chế ra nắng bệnh sẽ giảm hay khỏi hoàn toàn.
Điều trị
Điều trị tại chỗ
Thuốc bong vảy, mỡ acid salicylic.
Kem kẽm.
Kem chống nắng.
Điều trị toàn thân
Vitamin PP là thuốc điều trị đặc hiệu.
Liều lượng: 500mg/24h chia làm 4 lần.
Lưu ý: phải uống thuốc sau khi ăn no. Thuốc có thể gây dị ứng.
Nên cho thêm vitamin B1, B2, B6.
Điều trị bằng vitamin PP thương tổn da sẽ giảm và mất đi nhanh nhất và trước nhất. Các dấu hiệu rối loạn thần kinh và rối loạn tiêu hoá sẽ giảm và mất đi sau.
Chế độ dinh dưỡng tốt, nâng cao thể trạng.
Tiến triển và biến chứng
Bệnh thường xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Mùa đông giảm đi chứ không khỏi hẳn.
Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng. Da dần dần thâm, khô, dày, bong vảy liên tục. Các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh ngoại biên. Một số trường hợp nặng nếu không điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong.
Phòng bệnh
Nên ăn các loại ngũ cốc khác nhau tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô và lúa miến đơn thuần.
Chế độ ăn nên kèm theo thịt cá và các chất có nhiều vitamin nhất là vitamin nhóm B.
Nên kiểm tra sức khoẻ thường xuyên, phát hiện một số bệnh có liên quan.
Không uống nhiều rượu bia.
Bảo vệ và bôi kem chống nắng trước khi ra ngoài trời.
