Đại cương
Dị dạng hậu môn trực tràng xảy ra 1/5.000 – 1/4.000 trẻ sinh sống.
Nam nhiều hơn nữ.
Khoảng 60% kèm các dị tật khác: tim mạch, hệ niệu dục, đường tiêu hóa, bất thường nhiễm sắc thể, cột sống. Túi cùng trực tràng càng cao bất thường kèm theo càng nhiều.
Phân loại:
Theo Peña
Nam |
Nữ |
Rò hậu môn da Rò trực tràng niệu đạo Niệu đạo hành Niệu đạo tiền liệt tuyến Rò trực tràng bàng quang |
Rò hậu môn da Rò tiền đình Không hậu môn không rò Teo trực tràng Tồn tại ổ nhớp |
Phần lớn trẻ gái có dạng thấp hoặc trung gian. Khoảng 80-90% có rò.
Chẩn đoán
Lâm sàng
Sau sanh có hoặc không có hội chứng tắc ruột.
Khám vùng tầng sinh môn có những trường hợp sau:
Nam:
Không hậu môn có đường rò dưới da: rò hậu môn da.
Không hậu môn và có phân su trong nước tiểu:
Rò trực tràng – bàng quang.
Rò trực tràng – niệu đạo.
Không hậu môn và không có phân su trong nước tiểu: o Không hậu môn ± rò.
Có lỗ hậu môn, không tiêu phân su và không đặt được thông trực tràng:
Teo trực tràng.
Nữ:
Không hậu môn có đường rò dưới da: rò hậu môn da.
Không hậu môn và có đường rò ở hố tiền đình: rò tiền đình.
Không hậu môn và có phân su rò ra âm đạo: không hậu môn có rò âm đạo.
Không hậu môn và không có phân su rò ra âm đạo: không hậu môn ± rò.
Có hậu môn, không tiêu phân su và không đặt được thông trực tràng: teo trực tràng.
Chỉ có một lỗ ở tầng sinh môn ra phân su và nước tiểu: tồn tại ổ nhớp.
X-quang:
Tư thế đầu dốc ngược hoặc tư thế đầu thấp mông cao 24 giờ sau sanh.
Điểm P (pubis): điểm giữa phần cốt hóa của xương mu.
Điểm C (coccyx): điểm xương cụt, lấy điểm cốt hóa thấp nhất của xương cụt.
Điều trị
Trong 24 giờ đầu
Nhịn ăn, đặt thông dạ dày.
Dịch truyền nuôi ăn tĩnh mạch.
Kháng sinh.
Tầm soát các dị tật phối hợp.
Phẫu thuật
Tạo hình hậu môn 1 thì.
Phẫu thuật 3 thì:
Thì 1: làm hậu môn tạm đại tràng xuống kiểu hai đầu rời.
Thì 2: tạo hình hậu môn ngã sau sau 4 – 8 tuần, có thể kết hợp nội soi.
Thì 3: đóng hậu môn tạm sau 4 – 8 tuần khi hậu môn đã được nong đến kích thước đúng theo tuổi bệnh nhi.
Nong hậu môn: 10 – 14 ngày sau tạo hình hậu môn, kéo dài ít nhất 6 tháng.
Tần suất nong |
Kích thước nong theo tuổi |
Tháng thứ 1: mỗi ngày Tháng thứ 2: mỗi 3 ngày Tháng thứ 3: mỗi tuần 3 tháng kế: mỗi tháng |
1 – 3 tháng: 12 4 – 8 tháng: 13 9 – 12 tháng: 14 1 – 3 tuổi: 15 4 – 12 tuổi: 16 Trên 12 tuổi: 17 |
Sơ đồ xử trí một trường hợp dị dạng hậu môn trực tràng