Nội dung

Dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt khe hở môi- vòm miệng

Định nghĩa

Khe hở môi (sứt môi), khe hở vòm miệng là các dạng dị tật bẩm sinh ở môi và miệng thấy khá nhiều trong các sắc dân Á châu.

Chứng khe hở môi và hở vòm miệng đứng đầu trong các khuyết tật bẩm sinh – khoảng 1/600 trẻ sơ sinh bị chứng này, từ trường hợp rất nhẹ cho đến nặng. tỉ lệ cao nhất ở dân châu Á, tiếp theo là dân da trắng, và thấp nhất ở dân da đen.

Nam nhiều hơn nữ

Nguyên nhân

Khe hở môi và hở vòm miệng xuất hiện từ giai đoạn phát triển phôi thai do sự rối loạn ráp nối giữa các nụ mặt (thuyết nụ mầm của Rhatket (1832), Dursy (1869) và His (1888), vào năm 1930 Victor Veau bổ sung thêm bằng thuyết tường chìm (Mur plonggeant).

Nguyên nhân do di truyền (tiền sử gia đình), yếu tố nố mẹ mang thai khi đã lớn tuổi hay mắc bệnh lý trong quá trình mang thai, yếu tố stress, môi trường (phóng xạ, chất độc, …)

Trẻ bị khe hở môi, khe hở vòm miệng sẽ bị thiếu phát triển mặt, thiếu răng, sai khớp cắn, phát âm sai, viêm tai mản, sặc thức ăn, viêm đường hô hấp mãn tính….

Chẩn đoán – phân loại

Harkin và cộng sự (1962): Đưa ra phân loại khe hở mặt dựa trên phôi thai học như Kernathan và Stark nhưng có cải tiến hơn:

Khe hở môi

Một bên: 

Bán phần (khe hở chưa đến nền mũi)

Toàn phần (khe hở đi đến nền mũi)

Hai bên: 

 Bán phần (khe hở chưa đến nền mũi)

Toàn phần (khe hở đi đến nền mũi)

Giữa.

Khe hở xương ổ:

Một bên.

Hai bên.

Giữa.

Khe hở vòm miệng

Khe toàn bộ: chạy dài từ lỗ khẩu cái trước đến lỗ khẩu cái sau

Khe bán phần: 1 phần khẩu cái cứng và toàn bộ khẩu cái mềm

Khe mềm: chỉ có ở phần mềm

Khe thể màng: xương khẩu cái không ráp được vào nhau nhưng được nối vào nhau bằng 1 màng mỏng

Điều trị

Việc tạo hình sớm hay muộn tùy thuộc vào mức độ bệnh và sự phát triển thể chất của trẻ. Hiện nay việc tạo hình môi có thể thực hiện tốt nhất lúc 3 – 6 tháng tuổi.

Đối với hở vòm miệng, trẻ thường được phẫu thuật sai 12 tháng tuổi và căn nặng trên 10kg. Nếu trẻ bị suy dinh dưỡng hay mắc bệnh toàn thân thì việc phẫu thuật phải dời lại, tuy nhiên nên phẫu thuật cho trẻ trước 18 tháng tuổi để tránh ảnh hưởng nhiều đến khả năng phát triển của trẻ.

Ghép xương ổ răng lúc trẻ 8 – 11 tuổi.

Chỉnh hình hàm mặt lúc trẻ 15 – 16 tuổi.

Phẫu thuật mô mềm lần thứ hai và/ chỉnh hình mũi khi trẻ 18 tuổi 

Tạo hình môi

Phương pháp mổ môi một bên

Tennison

Ưu điểm:

V môi tự nhiên được bảo tồn.

Tạo ra sự đầy đặn của cung môi đó.

Bỏ ít tổ chức.

Nhược điểm:

Sẹo nằm ngay trên gờ nhân trung.

Có khuynh hướng không cân xứng.

Millard

Ưu điểm:

Mũi dễ tạo về đúng vị trí, thẩm mỹ.

Sẹo sẵn theo gờ trung nhân.

Ít tổ chức.

Nhược điểm:

Theo dễ tạo đủ chiều cao.

Phương pháp mổ môi hai bên:

Millard

Ưu điểm:

Sẹo trùng gờ trung nhân.

V môi được bảo tồn.

Lực căng ít.

Lực mũi dầy, cánh mũi được cuộn tròn dẹp.

Nhược điểm: 

Chiều cao trung nhân không đủ.

Không tạo được gờ môi đỏ.

Tạo hình vòm miệng

Phương pháp Langenbeck

Phương pháp Veau – Wadill – Kilner (Pushback technique)

Phương pháp Bardach (Two – flap Palatoplasty)

Phương pháp Furlow (Z – Plasty)

Sử dụng kháng sinh 

Trong phẫu thuật môi, vòm miệng trẻ được đặt nội khí quản trong một thời gian từ 30 – 90 phút có một khả năng lây nhiễm hầu họng và đường hô hấp sau mổ. Các bệnh nhân hở vòm miệng có thể có viêm tai giữa thứ phát, rối loạn chức năng vòi Eustach.

Sử dụng kháng sinh không được thảo luận đầy đủ trong các tài liệu. Tuy nhiên, nó được chấp nhận rằng việc sử dụng kháng sinh làm giảm các biến chứng sau mổ và giảm tỷ lệ sốt sau mổ. Việc sử dụng kháng sinh sau mổ được khuyến cáo từ 5-7 ngày.

Giảm đau sau phẫu thuật

Việc sử dụng các thuốc kháng viêm giảm đau, non – steroid, diclofenac, dưới hình thức của thuốc đạn trực tràng giảm đau hiệu quả. Các sản phẩm Paracetamol được sử dụng với kết quả khả quan.

Biến chứng

Biến chứng thường gặp phẫu thuật môi, vòm miệng

Chảy máu trong phẫu thuật: chấp nhận được trong phần lớn các bệnh nhân. Sử dụng các giải pháp Epinephrine lignocaine làm giảm mất máu. Sử dụng dao điện lưỡng cực (bipolar coagulation) khá hữu ích trong việc cầm máu. Một vài bệnh nhân tiếp tục bị chảy máu chủ yếu từ trần màng xương vòm miệng và từ các cạnh của nắp mucoperiosteal, nên thường sử dụng thêm gelatin xốp hoặc Surgicel. Chảy máu là thường gặp ở người lớn và bệnh nhân trưởng thành.

Tắc nghẽn đường hô hấp: thở oxy sau phẫu thuật là bắt buộc đối với tất cả bệnh nhân phẫu thuật môi, vòm miệng cho đến khi đứa trẻ hoàn toàn tỉnh táo và có thể duy trì oxy bão hòa với không khí tự nhiên mà không cần bất kỳ hỗ trợ.

Bụt vết mổ.

Hình thành lỗ dò miệng mũi.

Hàm trên kém phát triển.

Viêm tai giữa.