Đại cương
Đặc điểm
Sự phát triển bất thường của đường dẫn khí dưới với đặc điểm tăng chứa khí ở một hay nhiều thùy phổi.
Tần suất
Tần suất 1/20.000 đến 1/30.000.
Nam/nữ: 3/1.
Nguyên nhân
Không tìm thấy: 50%
Tắc nghẽn phế quản: 25%
Nội tại (thường gặp): khiếm khuyết về số lượng hay chất lượng của sụn thành phế quản; tổn thương trong lòng phế quản.
Ngoại lai: chèn ép từ bên ngoài thành phế quản (ống động mạch, vòng mạch, khối bướu).
Chẩn đoán
Bệnh sử
25-33% có biểu hiện lúc sanh, 50% lúc 1 tháng tuổi, hầu hết ở 6 tháng tuổi
Độ nặng phụ thuộc vào kích thước của thùy phổi bị ảnh hưởng, sự chèn ép của nhu mô phổi xung quanh và mức độ đẩy lệnh của trung thất.
Triệu chứng điển hình: thở nhanh, tăng công thở và tím.
Triệu chứng lâm sàng
Suy hô hấp thường kèm theo khò khè do sự chèn ép đường thở.
Bệnh phổi bệnh: rì rào phế nang giảm, gõ vang, rung thanh giảm.
Mỏm tim có thể bị lệch.
Phát hiện các dị tật bẩm sinh: tim mạch (14%), thận, tiêu hóa, xương khớp, da.
Cận lâm sàng
Hình ảnh học:
X-quang ngực thẳng nghiêng: thùy phổi lớn chứa đầy khí, xẹp phổi đối bên, trung thất bị đẩy lệch, vòm hoành dẹt. Ở sơ sinh có thể thấy khối mờ chứa dịch.
CT scan hay MRI ngực: thiết lập chẩn đoán và cho thấy nguyên nhân tắc nghẽn ngoài hay trong đường dẫn khí
Xét nghiệm máu: CTM, CRP, cấy đàm…
Chẩn đoán
Xác định: dựa vào CT scan hoặc MRI
Phân biệt: tràn khí màng phổi, ứ khí mô kẽ phổi do thông khí quá mức, CCAM, phổi biệt trí, bướu trung thất… – Tiền sản: dựa vào siêu âm.
Điều trị
Nguyên tắc điều trị
Phẫu thuật cắt bỏ thùy phổi bệnh.
Điều trị bảo tồn: đặt ra ở trẻ lớn không có triệu chứng hoặc nhẹ.
Chỉ định phẫu thuật:
Khí phế thũng bẩm sinh gây suy hô hấp.
Phương pháp phẫu thuật:
Mổ mở ngực hay nội soi lồng ngực.
Chăm sóc sau mổ
Giảm đau.
Vật lý trị liệu hô hấp.
