Nội dung

Lâm sàng tim mạch học: bệnh buerger

Bệnh Buerger (viêm tắc mạch máu do huyết khối) được Leo-Buerger báo cáo lần đầu năm 1908, là bệnh lý viêm mạch không xơ vữa, của các động mạch và tĩnh mạch có kích thước nhỏ – trung bình, kèm theo tổn thương thần kinh ở cả đầu chi trên và chi dưới.

Dịch tễ và yếu tố nguy cơ

Bệnh Buerger gặp trên toàn thế giới nhưng phổ biến hơn ở những nước có sử dụng nhiều thuốc lá, như vùng Địa Trung Hải, Trung Đông và Châu Á. Có sự khác biệt lớn về tỷ lệ bệnh giữa các nước, từ 0,5 – 5,6% ở Tây Âu, 15 – 66% ở Hàn Quốc, cao như Ấn Độ từ 15 – 66%.

Hút thuốc lá (chủ động hoặc thụ động) được coi là căn nguyên chính của bệnh. Nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn (70 – 91% là nam giới, 11 – 30% là nữ giới). Phần lớn bệnh nhân biểu hiện bệnh ở tuổi trước 45.

Lâm sàng

Bệnh nhân Buerger điển hình thường là nam, tuổi từ 20 – 45, hút thuốc lá, thuốc lào nhiều, nhập viện vào mùa đông.

Triệu chứng thường gặp trên lâm sàng là:

Hiện tượng Raynaud: Sự nhạy cảm với lạnh xuất hiện ở giai đoạn ban đầu của bệnh, thường vào mùa đông, gặp ở khoảng 40% bệnh nhân.

Thiếu máu đầu chi (ngón tay, ngón chân) : T riệu chứng thường gặp nhất (70 80%), biểu hiện bằng triệu chứng đau buốt, kèm theo biến đổi màu sắc da (đỏ da, tím tái, gọi là Buerger’s color). Thiếu máu có thể tiến triển thành loét, hoại tử ở đầu chi trên hoặc chi dưới.

Huyết khối tĩnh mạch nông : Huyết khối tĩnh mạch nông di chuyển có thể xảy ra ở giai đoạn rất sớm, trước cả những biểu hiện lâm sàng của thiếu máu ngoại vi.

Thiếu máu các cơ quan khác: Do bệnh Buerger rất hiếm gặp .

Test Allen dương tính ở người trẻ hút thuốc và có triệu chứng ngoại vi thì gợi ý nhiều đến bệnh Buerger.

Khám mạch máu yêu cầu hết sức chi tiết, đặc biệt là tứ chi. Kiểm tra các nốt và thừng giãn tĩnh mạch nông ở bàn tay, bàn chân. Khám thần kinh ngoại biên phát hiện những bất thường về cảm giác (70%).

Cận lâm sàng

Không có xét nghiệm đặc hiệu nào chẩn đoán viêm mạch máu. Mục tiêu làm xét nghiệm là để loại trừ những nguyên nhân khác gây tắc mạch như xơ vữa, đái tháo đường, viêm mạch trong bệnh lý hệ thống (lupus, bệnh mô liên kết hỗn hợp, xơ cứng bì, hội chứng CREST).

Đo ABI (chỉ số cánh tay – cổ chân) và WBI (chỉ số cánh tay – cổ tay). ABI hay WBI bình thường cũng không loại trừ được bệnh, vì bệnh có thể giới hạn ở những mạch máu xa.

Chẩn đoán hình ảnh mạch máu như siêu âm, chụp cắt lớp hay cộng hưởng từ mạch máu: Có vai trò hạn chế trong chẩn đoán bệnh Buerger.

Chụp động mạch cản quang có thể đưa ra những hình ảnh gợi ý ngay cả khi chưa có biểu hiện lâm sàng, bao gồm:

Không có bằng chứng của xơ vữa; không có nguồn tạo huyết khối (phình mạch)

Tổn thương chủ yếu ở những mạch máu trung bình như động mạch bàn chân, chày, mác, bàn tay, quay, trụ .

Hình ảnh tổn thương là n hững đoạn động mạch bị tắc xen kẽ với những đoạn động mạch bình thường, kèm theo tuần hoàn bàng hệ (xoắn ốc) xung quanh vị trí tắc mạch.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định bệnh Buerger dựa vào các tiêu chuẩn sau:

Tuổi nhỏ hơn 45.

Hiện tại hoặc tiền sử trước đây sử dụng thuốc lá.

Thiếu máu cục bộ ở ngọn chi.

Hình ảnh chụp động mạch điển hình của Buerger.

Loại trừ những nguyên nhân khác: Bệnh tự miễn, tăng đông máu, đái tháo đường, thuyên tắc từ tim…

Chẩn đoán bệnh Buerger ít được đặt ra với những bệnh nhân có thiếu máu cục bộ cơ tim, thiếu máu não, bệnh lý tăng đông hay bệnh mô liên kết.

Sinh thiết: Hiếm khi thực hiện, nhưng đây là cách duy nhất để chẩn đoán xác định. Bệnh nhân nghi ngờ Buerger có những nốt tĩnh mạch nông dưới da hoặc huyết khối tĩnh mạch nông nên được sinh thiết.

Chẩn đoán phân biệt:

Bệnh động mạch ngoại biên do xơ vữa : Bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch chính, tuổi cao, thường bị ở động mạch lớn và trung bình của chi dưới.

Tắc mạch do thuyên tắc có nguồn gốc từ tim, hoặc bệnh lý tăng đông.

Viêm mạch khác.

Chấn thương: Vi chấn thương mạch máu, lặp đi lặp lại (liên quan đến nghề nghiệp).

Điều trị

Ngừng hút thuốc

Ngừng hoàn toàn việc hút thuốc lá (gồm cả hút thuốc lá thụ động) là cách duy nhất để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh.

Bệnh nhân phụ thuộc nicotine có thể điều trị thay thế bằng bupropion và varenicline, tư vấn chuyên gia tâm lý để bỏ thuốc và không tái nghiện.

Điều trị nội khoa

Thuốc giãn mạch: Thuốc giãn mạch có thể được sử dụng ở bệnh nhân viêm tắc mạch máu để giảm triệu chứng:

Prostaglandin đường tĩnh mạch : Iloprost truyền tĩnh mạch (liên tục 6 giờ/ngày, liệu trình có thể kéo dài tới 28 ngày) có tác dụng kháng kết tập tiểu cầu và giãn mạch, mặc dù chưa được khuyến cáo trong các thử nghiệm lâm sàng, nhưng tỏ ra hiệu quả với bệnh nhân Buerger bị thiếu máu đầu chi trầm trọng.

Chất ức chế phosphodiesterase: Cilostazol, là chất ức chế phosphodiesterase loại 3 có tác dụng giãn mạch, làm giảm tiết các chất trung gian gây viêm trong huyết tương của bệnh nhân bị Buerger và cải thiện sự hồi phục loét đầu chi.

Thuốc chẹn kênh canxi: Nhóm dihydropyridine tác dụng ngắn (nifedipine) giảm triệu chứng Raynaud thứ phát do co thắt mạch máu.

Thuốc kháng kết tập tiểu cầu: Mặc dù không có khuyến cáo về lợi ích lâm sàng thực sự, aspirin được chấp nhận sử dụng rộng rãi do giá thành thấp và ít tác dụng phụ.

Thuốc giảm đau: Một số bệnh nhân Buerger đau dữ dội do thiếu máu cục bộ, đòi hỏi phải dùng đến thuốc giảm đau gây nghiện, hoặc giảm đau ngoài màng cứng.

Liệu pháp gen và tế bào gốc

Như cấy ghép tế bào đơn nhân nguồn gốc tủy xương, liệu pháp tái tạo mạch bằng cách sử dụng yếu tố tăng trưởng và kích thích tủy xương tự thân, đang được nghiên cứu trong một số thử nghiệm lâm sàng.

Bơm hơi áp lực ngắt quãng

Là một lựa chọn cho bệnh nhân đau do loét khi không thể tái thông mạch không khả thi, nhằm tăng dòng máu trong động mạch khoeo thông qua giảm sức cản động mạch ngoại biên. Mặc dù có hiệu quả, phải mất hàng tháng để đạt tới sự hồi phục của vết loét và bệnh nhân phải sử dụng dụng cụ bơm hơi áp lực ngắt quãng mỗi 6 giờ nhưng cảm giác đau có thể giảm trước khi vết loét thiếu máu khỏi hoàn toàn.

Can thiệp tái thông mạch máu

Thường không được chỉ định bởi vì tổn thương ở những mạch máu quá xa, phía ngoại vi, ở ngón tay, ngón chân.

Phẫu thuật

Phẫu thuật tái tưới máu : Hầu như không khả thi do đặc điểm tổn thương là tắc mạch đầu chi, lan tỏa, từng đoạn.

Cắt hạch giao cảm: Nhằm cải thiện triệu chứng và kiểm soát đau ở bệnh nhân Buerger, mặc dù có lợi cho một số bệnh nhân nhưng cũng không có hướng dẫn cụ thể về chỉ định.

Cắt cụt chi: Nguy cơ cắt cụt chi rất thấp nếu bệnh phát hiện sớm và bệnh nhân bỏ thuốc lá tuyệt đối. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân không tuân thủ việc bỏ thuốc, theo Mayo Clinic, nguy cơ cắt cụt chi là 25% sau 5 năm và 38% sau 10 năm.