Phù bạch mạch là hậu quả của sự tích luỹ quá mức dịch giàu protein trong các khoảng kẽ do thay đổi thành phần dịch bạch huyết, suy giảm khả năng vận chuyển, hoặc thất bại của sự ly giải protein ngoài hạch.
Phân loại
Dựa vào nguyên nhân, phù bạch mạch được chia thành phù bạch mạch nguyên phát và phù bạch mạch thứ phát.
Phù bạch mạch nguyên phát: Là tình trạng phát triển bất thường hệ thống mạch bạch huyết bẩm sinh, nguyên nhân chưa rõ ràng, chiếm tỷ lệ 1/6000-10000 trẻ sinh ra còn sống. Phù bạch mạch nguyên phát được chia làm 3 nhóm:
Phù bạch mạch bẩm sinh xuất hiện sớm (Bệnh Milroy): C hiếm 10%, triệu chứng xuất hiện ngay trong năm đầu sau sinh, gặp chủ yếu ở nam, thường bị cả hai chân.
Phù bạch mạch sau dậy thì (praecox primary lymphedema hay bệnh Meige): Chiếm 80%, hay xuất hiện ở thời kỳ thanh thiếu niên (2 – 35 tuổi), gặp chủ yếu ở nữ (tỷ lệ nữ/nam = 10/1), thường chỉ phù một chân.
Phù bạch mạch xuất hiện muộn (tarda primary lymphedema): Chiếm 10%, triệu chứng xuất hiện sau 3 5 tuổi.
Phù bạch mạch thứ phát:
Phù bạch mạch thứ phát là hậu quả của sự tổn thương hệ thống mạch bạch huyết do các tình trạng bệnh lý hoặc các điều trị khác.
Các nguyên nhân dẫn tới tình trạng phù này bao gồm ung thư (nhất là ung thư vú, chiếm 13 – 20%), và các phương pháp điều trị ung thư (nạo vét hạch, xạ tia), nhiễm trùng (giun chỉ là ký sinh trùng gây phù bạch mạch ở các nước nhiệt đới và cận nhiệt đới, nhiễm trùng da tái phát, lao…), các bệnh lý viêm, béo phì và các tình trạng quá tải mạn tính dịch trong khoảng kẽ (suy t ĩnh mạch mạn tính, chấn thương, bỏng).
Sinh lý bệnh
Phù bạch mạch xảy ra khi lượng dịch bạch huyết tạo ra vượt quá khả năng vận chuyển của hệ bạch huyết, dịch này tích tụ trong mô kẽ. Sự mất cân bằng giữa sản xuất và vận chuyển dịch bạch huyết có thể do dị tật bẩm sinh của hệ bạch huyết, hoặc tổn thương mạch bạch huyết hoặc hạch bạch huyết dẫn đến giảm số lượng kênh bạch huyết hoặc tắc nghẽn các kênh này. Sự tích tụ liên tục của dịch bạch huyết thúc đẩy sự tăng sinh của các tế bào mỡ và lắng đọng các sợi collagen ở ngoại bào và xung quanh mao mạch và ống góp bạch huyết.
Lâm sàng
Khởi phát phù bạch mạch thường từ từ. Bệnh nhân bị ảnh hưởng ban đầu có thể cảm thấy đau ở chi bị phù. Phù nề là dấu hiệu xuất hiện trước tiên, có thể chỉ phù ở gốc chi hoặc chỉ phù ở ngọn chi, bao gồm các ngón tay hoặc ngón chân.
Trên lâm sàng cần đánh giá hệ thống mạch máu, da, mô mềm và sờ các hạch bạch huyết.
Phù ở chi bị tổn thương có đặc điểm phù mềm và ấn lõm. Mức độ phù và sự thay đổi đặc điểm da ở chi tổn thương phụ thuộc vào giai đoạn phù bạch mạch. Khi phù bạch mạch lâu ngày, vùng da bị ảnh hưởng sẽ dày hơn, khô và cứng hơn do xơ hoá da và lắng đọng mỡ.
Dấu hiệu Stemmer là biểu hiện đặc trưng của phù bạch mạch. Dấu hiệu Stemmer dương tính khi tăng độ dày nếp gấp da ở gốc ngón tay hoặc ngón chân thứ hai. Ngoài ra, dấu hiệu da như vỏ quả cam cũng thường gặp, do phù nhiều làm giãn lớn các lỗ chân lông.
Hình 13.14.a
Hình 13.14: (a) Bệnh nhân phù bạch mạch chân trái sau phẫu thuật và xạ trị ung thư nội mạc tử cung; (b) Dấu hiệu Stemmer dương tính
Đo và so sánh đường kính chi: So sánh kích thước giữa chi bị ảnh hưởng và chi đối diện để phát hiện sự không tương xứng (chênh lệch ≥ 2cm) và theo dõi hiệu quả điều trị.
|
Giai đoạn |
Biểu hiện lâm sàng |
|
I |
Phù biến mất khi nâng cao chi vào ban đêm |
|
II |
Phù không biến mất khi nâng cao chi, không có tổn thương u nhú |
|
III |
Phù rõ, xơ hóa, sừng hóa da và mô dưới da, kèm theo tổn thương u nhú và các hạt cơm (còn gọi là phù chân voi) |
Cận lâm sàng
Trong hầu hết trường hợp, phù bạch mạch được chẩn đoán chỉ cần dựa vào khám lâm sàng và hỏi bệnh. Các thăm dò cận lâm sàng có vai trò hỗ trợ chẩn đoán và loại trừ nguyên nhân khác gây phù:
Siêu âm Doppler mạch máu giúp phát hiện bệnh lý tĩnh mạch kèm theo.
Xạ hình mạch bạch huyết: Tiêm trong da đồng vị Technetium 99m (Tc 99m ) ở mu bàn tay hoặc mu bàn chân, sau đó chất này sẽ thấm vào hệ mạch bạch huyết. Xạ hình giúp so sánh các mạch bạch huyết, các hạch bạch huyết và sự lưu thông của hệ thống bạch huyết sâu.
Chụp cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ chỉ áp dụng để đánh giá thể không điển hình (thể đơn độc khu trú vùng đùi) và chẩn đoán phân biệt (phì đại chi, dị dạng, phù do rối loạn phân bố mỡ).
Chụp bạch mạch qua da.
Đo chỉ số cổ chân – cánh tay (ABI) để loại trừ chống chỉ định phương pháp băng ép áp lực.
Chẩn đoán phân biệt
Suy tĩnh mạch mạn tính thường gây phù ở ngoại biên kèm theo giãn tĩnh mạch, rối loạn sắc tố da, các vết loét và sẹo loét do suy tĩnh mạch.
Huyết khối tĩnh mạch sâu chi dưới và hội chứng hậu huyết khối : Bệnh nhân có tiền sử huyết khối tĩnh mạch, có các triệu chứng của bệnh lý suy tĩnh mạch chi dưới mạn tính.
Phì đại chi .
Phù mỡ : Phù do rối loạn phân bố mỡ thường gặp ở nữ giới. Vị trí thường xuất hiện tăng kích thước là vùng bụng và mắt cá chân.
Phù niêm trước xương chày do bệnh lý cường giáp. Ngoài biểu hiện phù, bệnh nhân thường kèm theo các triệu chứng cường giáp.
Các k hối u có kích thước lớn, có thể tiến triển nhanh nếu có tính chất ác tính.
Biến chứng
Biến chứng chủ yếu của phù bạch mạch là viêm mô tế bào.
Đối với chi trên, vị trí hay xảy ra ở vú hoặc thành ngực.
Đối với chi dưới, vị trí hay xảy ra ở xương mu và bộ phận sinh dục.
Sarcome mạch bạch huyết hay hội chứng Stewart – Treves là một biến chứng đặc biệt, xảy ra chủ yếu ở phù bạch mạch thứ phát chi trên. Biểu hiện là một khối u thâm nhiễm giống như khối máu tụ dai dẳng. Tiên lượng rất nặng.
Điều trị
Mục tiêu điều trị
Giúp giảm dần kích thước chi bị phù bạch mạch.
Hạn chế các biến chứng, đặc biệt là viêm mô tế bào.
Cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.
Vật lý trị liệu
Điều trị phù bạch mạch cần kết hợp nhiều biện pháp: Dẫn lưu mạch bạch huyết bằng tay, phương pháp băng cuốn áp lực liên tục và chăm sóc da.
Điều trị phù bạch mạch thường kết hợp 2 pha điều trị:
Pha điều trị dẫn lưu tích cực: Bệnh nhân được dẫn lưu mạch bạch huyết bằng tay 5 ngày/tuần, kết hợp cuốn nhiều lớp băng áp lực độ cao để kích thích dẫn lưu dịch bạch huyết. Mục tiêu giúp giảm 30 – 40% thể tích phù sau khi điều trị.
Pha điều trị duy trì: Băng cuốn áp lực là biện pháp điều trị quan trọng nhất để ngăn tiến triển phù bạch mạch. Bệnh nhân cuốn băng áp lực liên tục cả ban ngày lẫn ban đêm với băng áp lực có độ cao (độ 2 hoặc độ 3).
Thuốc
Kháng sinh là thuốc có hiệu quả để điều trị nhiễm trùng mô mềm. Những đợt viêm mô tế bào làm nặng thêm tổn thương các mạch bạch huyết ở da và tình trạng phù. Kháng sinh phổ rộng được chỉ định ngay khi nghi ngờ hoặc có dấu hiệu đầu tiên của nhiễm trùng mô mềm.
Lợi tiểu chỉ hữu ích trong trường hợp phù tĩnh mạch hoặc phù hỗn hợp tĩnh mạch và bạch mạch.
Phẫu thuật
Phẫu thuật lọc bỏ mô phì đại có vai trò giảm nhẹ phù bạch mạch. Chiến lược điều trị xâm lấn cần thiết ở những bệnh nhân có mức độ phì đại mỡ dưới da và xơ hoá quá nặng. Phẫu thuật cắt bỏ da thừa và các mô bạch huyết rồi tiến hành ghép da.
Phẫu thuật vi phẫu ghép hạch bạch huyết tạo ra các miệng nối và tái tạo các đường bạch huyết để góp phần lưu thông dịch bạch huyết tốt hơn.
Phẫu thuật hút mỡ áp dụng trong trường hợp phù bạch huyết mạn tính sau phẫu thuật. Phương pháp này giảm thể tích mỡ dư thừa.
Giáo dục sức khoẻ
Tư vấn để bệnh nhân hiểu rõ về bệnh lý, các biến chứng để bệnh nhân tự tin trong cuộc sống, lựa chọn các phương pháp tập luyện thể lực, điều trị phù hợp.
Hướng dẫn bệnh nhân về giảm cân nặng nếu béo phì, cách bảo vệ da và các triệu chứng nhiễm trùng cần điều trị kháng sinh sớm.
