Đại cương
U bạch mạch là một dị dạng bẩm sinh của mạch bạch huyết lành tính ở da và mô dưới da. 90% gặp ở trẻ dưới 2 tuổi
Có thể gặp ở mọi vị trí trên cơ thể, vùng đầu mặt cổ chiếm khoảng 70%.
Nguyên nhân
Chưa được biết rõ, một số giả thuyết:
Do sự tắc nghẽn của hệ thống bạch huyết từ thời kỳ bào thai gây ra bởi một số yếu tố, bao gồm: mẹ sử dụng rượu bà mẹ và nhiễm virus trong thời kỳ mang thai
Liên quan đến các rối loạn về gen như hội chứng Noonan và hội chứng 3 nhiềm sắc thể 13, 18, 21, hội chứng Turner, hội chứng Down
Phân loại
Dựa trên mức độ nông sâu của u:
Dạng mao mạch: nông ở bề mặt da
Dạng hang, nang: mô mềm dưới da
Dựa trên kích thước u:
Dạng nang nhỏ : nhiều nang nhỏ, thể tích mỗi nang
Dạng nang lớn : 1 hoặc nhiều nang, thể tích mỗi nang ≥ 2cm
Dạng hỗn hợp: gồ m nang nhỏ và lớn
Chẩn đoán
Lâm sàng
Các triệu chứng biểu hiện của bệnh tùy thuộc vào kích thước và độ sâu của u:
U bạch huyết dạng mao mạch thường thấy ở bề mặt da, tổn thương là những cụm mụn nhỏ có màu từ hồng đến đỏ sẫm
U bạch huyết dạng hang và nang thường nằm sâu dưới da và tạo khối lồi lên bề mặt da, hay gặp ở vùng cổ, lưỡi, môi
Có thể ảnh hưởng đến chức năng hô hấp khi u ở vùng đầu mặt cổ, trung thất, hay ảnh hưởng vận động khi khối u to ở chân hoặc tay
Thường không gây đau, đau khi bội nhiễm hay xuất huyết.
Cận lâm sàng
Siêu âm, CT, MRI khảo sát tính chất u
Điều trị
Theo dõi khi u kích thước nhỏ, không ảnh hưởng đến thẩm mỹ hay chức năng
Chích Bleomycin khi u bạch mạch dạng nang lớn với liều 0.3 – 0.6 mg/kg, và không quá 10mg trong 1 lần chích, không quá 5mg/kg trong tổng quá trình điều trị. Tái khám sau 2-4 tuần kiểm tra lại kích thước nang, nếu 1cm thì tiến hành chích đợt tiếp theo.
Phẫu thuật khi u dạng nang giới hạn rõ hay có biến chứng chèn ép đường thở, ảnh hưởng vận động . Nguy cơ tái phát cao
Tái khám
Tái khám 1, 3, 6 tháng để theo dõi sự phát triển của u.
