ĐỊNH NGHĨA
Tâm phế mạn là một sự lớn rộng thất phải bởi một sự phì đại và hay là giãn thứ phát của thất phải sau những rối loạn hay bệnh của hệ hô hấp. Bệnh do một bệnh bên trong chủ mô phổi; một vài trường hợp có thể do một bất thường của sự chỉ huy thông khí, một tổn thương lồng ngực và hay là hệ thống cơ hô hấp, hay có thể do những bệnh của tuần hoàn phổi. Tăng áp phổi luôn luôn đi trước tâm phế mạn trong đó có suy tim phải.
II. DỊCH TỂ HỌC
Người ta khó xác định tần suất của tâm phế mạn; từ sau 50 tuổi, tâm phế m ạn là bệnh tim mạch đứng hàng thứ ba thường gặp nhất sau bệnh tim thiếu máu và tăng huyết áp. Bệnh thường thứ phát sau bệnh phế quản mạn tắc nghẽn. Thật vậy ở những nước hút nhiều thuốc lá và bị ô nhiễm môi trường thì viêm phế quản mạn và khí phế thũng có tần suất cao và tâm phế mạn chiếm 1/3 những trường hợp suy tim. Hiện nay đàn ông bị nhiều hơn phụ nữ, có lẽ là do thuốc lá.
III. BỆNH NGUYÊN
1. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân chính gây nên tăng áp phổi và tâm phế mạn. Sự tăng áp phổi chủ yếu thứ phát sau tình trạng thiếu oxy máu do bất thường tỉ số thông khí – tưới máu.
2. Những bệnh phổi kẽ
Bệnh lý phổi kẽ có thể thứ phát sau bệnh sarcoidose, bệnh bụi amiang, bệnh chất tạo keo, nhưng cũng có thể không rõ nguyên nhân. Trong tất cả những bệnh này có hội chứng hạn chế thông khí nhưng không có hội chứng tắc nghẽn. Thâm nhiễm viêm kẽ chèn ép và phá huỷ những tiểu động mạch vách, làm gia tăng sức đề kháng của các mạch máu phổi. Đôi khi, những tổn thương này phối hợp với sự đóng lại của những tiểu phế quản bởi một quá trình viêm quanh tiểu phế quản.
3. Giảm thông khí phế bào với phổi bình thường
Bệnh nhược cơ, loạn dưỡng cơ; gù vẹo cột sống và quá mập phì.
4. Những bệnh chất tạo keo
Trong những bệnh chất tạo keo như lupus ban đỏ hệ thống thường có tổn thương mạch máu phổi. Xơ cứng bì và những bệnh tương tự ví dụ như hội chứng CREST cũng có tần suất cao tổn thương mạch máu phổi và diễn tiến sang tâm phế mạn.
5. Bệnh huyết khối – thuyên tắc động mạch phổi
5.1. Huyết khối gây nghẽn những động mạch phổi cở nhỏ và tiểu động mạch
Những huyết khối gây nghẽn và tái kênh hoá của những động mạch cơ cở nhỏ và tiểu động mạch phổi đã được tìm thấy nhờ sinh thiết và tử thiết những bệnh nhân bị tăng áp phổi có nguyên nhân khác nhau. Để giải thích những huyết khối tại chỗ này, người ta đã chứng minh có những tổn thương nội mạc của vi tuần hoàn phổi, một sự mất quân bình kịch phát giữa hiện tượng đông máu và ly giải fibrine tại chỗ, và sự hoạt hoá ngưng tập tiểu cầu ở vi tuần hoàn này.
5.2. Thuyên tắc động mạch phổi mạn gần gốc
Sự hiện diện một hay nhiều cục máu tổ chức hoá, bít những nhánh lớn của động mạch phổi với sự hình thành từ từ tâm phế mạn. Sự ly giải fibrine tại chỗ không đủ làm cho huyết khối tan ra hoặc là phía trước hoặc là phía sau gây bít lại những động mạch phổi gần gốc, phối hợp với một sự giảm độ giãn nở của những mạch máu trung tâm phổi.
6. Bệnh tĩnh mạch phổi
Những tĩnh mạch phổi lớn có thể bị bít lại bởi những di căn của ung thư như ung thư vú hay phổi, bởi nhiễm trùng như lao hay histoplasmose, bởi quá trình viêm có hạch như sarcoidose hay những nguyên nhân khác ít gặp hơn như viêm trung thất xơ hoá.
7. Tăng áp phổi tiên phát
Tăng áp phổi tiên phát diễn tiến sang tâm phế mạn không do bệnh tim hay bệnh phổi bên dưới; còn gọi là tăng áp phổi không rõ nguyên nhân. Tăng áp phổi tiên phát là một bệnh hiếm. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng những triệu chứng đầu tiên thường xuất hiện ở người trẻ. Gần đây, người ta xác minh có sự gia tăng kháng thể kháng nhân ở những bệnh nhân này
