Đại cương
Bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis) là bệnh rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ nguyên phát phổ biến nhất. Tỷ lệ bệnh mắc bệnh nhược cơ tại Hoa Kỳ khoảng 14/100.000 dân, nữ cao hơn nam giới (2/1). Tuổi khởi bệnh thường gặp của nữ là 20-30 tuổi, còn ở nam là 60 – 70 tuổi.
Người bệnh nhược cơ thường đến khám bệnh vì yếu những nhóm cơ đặc hiệu. Các rối loạn vận nhãn, sụp mi hoặc song thị, là triệu chứng đầu tiên của 2/3 người bệnh nhược cơ. Yếu cơ vùng hầu họng, khó nhai, khó nuốt, hoặc khó nói, là triệu chứng đầu tiên ở 1/6 người bệnh nhược cơ và yếu tay chân chỉ có ở 10% người bệnh.
Trong bệnh nhược cơ, số lượng các thụ thể acetylcholin giảm làm nghẽn quá trình dẫn truyền thần kinh cơ vân, làm yếu mỏi cơ. Edrophonium và neostigmin ức chế men cholinesterase để tăng số lượng acetylcholin đến màng sau synap, nối lại dẫn truyền thần kinh cơ, đây là nguyên lý để có test Tensilon hoặc test Prostigmin, là một trong những kỹ thuật chẩn đoán bệnh nhược cơ.
Chỉ định
Chẩn đoán bệnh nhược cơ.
Chống chỉ định
Mẫn cảm với các thành phần của thuốc.
Tắc ruột hoặc tắc đường tiết niệu do nguyên nhân cơ học.
Thận trọng: động kinh, hen phế quản, nhịp tim nhanh, tắc mạch vành, loét dạ dày, rối loạn nhịp tim, block nhĩ thất, cường giáp và cường phế vị.
Chuẩn bị
Người thực hiện
01 bác sĩ và 01 điều dưỡng.
Phương tiện, dụng cụ, thuốc
Bơm tiêm, bông cồn sát khuẩn, thuốc, phương tiện chống sốc, hồi sức cấp cứu.
Người bệnh
Nằm tại giường bệnh, giải thích động viên để người bệnh hợp tác.
Hồ sơ bệnh án
Ghi lại các bước tiến hành, theo dõi và xử trí.
Các bước tiến hành
Trước khi thử test, dừng các thuốc kháng cholinesterase khác ít nhất 8 giờ.
Tiêm bắp Atropin 0,011mg/kg trọng lượng người bệnh trước thử test 30 phút (phòng tai biến và tác dụng phụ).
Tiến hành thử test
Test edrophonium (tensilon):
Tổng liều 10mg (1ml) Tensilon tĩnh mạch. Khởi đầu tiêm trực tiếp tĩnh mạch 2mg (0,2ml). Nếu người bệnh dung nạp thuốc tốt và không thấy cải thiện sức cơ sau 60 giây, tiêm tiếp 3-5mg. Sau 60 giây, nếu vẫn không có đáp ứng, có thể dùng nốt lượng còn lại trong vòng 1 phút. Đa số người bệnh có đáp ứng với 5mg Tensilon, và tác dụng kéo dài 4-5 phút.
Test prostigmin:
Neostigmin methylsulphat 0,022mg/kg tiêm bắp, đáp ứng thuốc sẽ xuất hiện trong 5 đến 15 phút, kéo dài 1-2 giờ.
Đánh giá kết quả
Test dương tính:
Cải thiện rõ ràng triệu chứng bệnh: hết sụp mi, hết nhìn đôi, nuốt dễ dàng, sức cơ các chi tăng lên rõ rệt (cần đo sức cơ trước khi tiến hành thử test và so sánh sau khi thử test)… Test dương tính cao nhất đạt 95% người bệnh nhược cơ.
Test âm tính:
Khi triệu chứng bệnh không cải thiện hoặc cải thiện không rõ ràng đều được coi là âm tính. Test âm tính không loại trừ được người bệnh nhược cơ bẩm sinh do thiếu acetylcholin hay các hội chứng khác gây nhược cơ.
Có thể thực hiện lại test Prostigmin vào ngày sau với liều 0,016mg/kg Atropin và 0,031mg/kg Prostigmin đánh giá lại.
Theo dõi và xử trí tai biến
Các biến chứng nặng (0,16%)
Ngất và nhịp tim chậm.
Xử trí: tiêm tĩnh mạch Atropin 0,4mg đến 2mg, hồi sức cấp cứu.
Tác dụng phụ
Nôn, đau dạ dày, tăng tiết nước bọt, tăng tiết dịch phế quản, vã mồ hôi và rung cơ cục bộ.
Xử trí: tiêm bắp thêm Atropin như liều dự phòng ban đầu.
Tài liệu tham khảo
George D.Gammon, M.D; Harold Scheie,M.D (1937). Use of prostigmin as a diagnosis test of Myasthenia Gravis, JAMA 109(6):413-414.
Hanataka Y, Claussen GC, Oh SJ (2005). Anticholinesterase hypersensitivity or intolerance is common in MuSK antibody positive myasthenia gravis, Neurology, 64:A79-A179.
Ing EB, Ing SY, Ing T, et al (2005). The complication rate of edrophonium testing for suspected myasthenia gravis, Can J Ophthalmol 35: 141-144.
Kuks JBM, Oosterhuis HJGH (2004). Clinical presentation and epidemiology of myasthenia gravis. In Current Clinical Neurology: Myasthenia Gravis and Related disorders, ed Kanminski HJ. Humana Press, Totowa, NJ, 93-113
Pascuzzi RM (2003), The Edrophonium Test, Semin neurol, 23:83-88.
