THÔNG LIÊN NHỈ
Định nghĩa và đại cương
Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim bẩm sinh còn hay gặp nhất ở người lớn. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam là 2 so với 1.
Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo, do đó thường bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành.
Đối với các trường họp TLN không được điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sàng. Lậu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải như rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phối và tăng sức cản mạch phổi, cuối cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lồ thông liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thường.
Có bốn dạng thông liên nhĩ thông thường: TLN kiểu lỗ thứ hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN thể xoang vành.
Chẩn đoán
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng cơ năng:
Thường kín đáo, đôi khi bệnh nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các trường họp với lỗ TLN lớn có thế dẫn đến shunt trái sang phải nhiều và trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trường hợp bệnh thường phát hiện muộn nhờ thăm khám thường kỳ. Các trường họp bệnh diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp như rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim xung huyết.
Khám lâm sàng;
Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cường độ nhỏ ở ô van ĐMP do tăng lưu lượng máu qua van ĐMP. Ngoài ra còn nghe thấy tiếng T2 tách đôi do sự đóng muộn của ba lá van ĐMP; tiếng Ti mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trường họp dòng shunt lớn làm tăng nhiều sự đổ đầy về thất phải.
Các xét nghiệm chẩn đoán
Điện tâm đồ
TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thường có dạng:
RSR hayrSRỜVi.
QRS lớn hơn 0,11 giây.
Trục phải.
Đôi khi có thế kèm theo PR kéo dài (khoảng 20% các tròng hợp, hay gặp ở các bệnh nhân TLN mang tính chất gia đình).
Dày nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.
TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ cỏ dạng:
RSR ở V1.
Trục trái.
Bloc nhĩ thất cấp I.
Có thể thấy dày cả 2 thất.
Chụp Xquang tim phổi:
Tim to vừa phải với giãn cung ĐMP. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn bờ dưới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải. Tăng tưới máu phối là dấu hiệú hay gặp
Siêu âm tim:
Đây là phương pháp chủ yếu và chính xác nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuối có thế chỉ cần dùng siêu âm tim qua thành ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuối, thành ngực dày, đôi khi cần làm siêu âm timqua thực quản.
Siêu âm tỉm qua thành ngực: Mặt cắt siêu âm điển hình để quan sát lỗ TLN là trục ngắn cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm và nhất là mặt cắt dưới sườn.
Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải và nhĩ phải. Mức độ giãn buồng tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng shunt trái – phải hay kích thước lỗ TLN.
Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm 2D: bốn buồng từ mỏm, 4 buồng dưới mũi ức, hay trục ngắn cạnh ức trái. Hình ảnh TLN thể xoang tĩnh mạch khó thấy hơn, đặc biệt ở người lớn tuổi.
Tìm kiếm sự bất thường của TM phổi và TM chủ: TM chủ trên trái đổ vào nhĩ phải không có thân TM vô danh; TM phổi đổ lạc chỗ vào TM chủ trên, TM vô danh, TM chủ dưới hay nhĩ phải… là các bất thường bẩm sinh có thể gặp phối hợp với TLN. cần quan sát bằng siêu âm 2D và đặc biệt là siêu âm Doppler mầu.
Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thước thất phải so với thất trái.
+ Neu thấy tỷ lệ kích thước thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ.
+ Nếu tỷ lệ này từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình.
+ Nếu tỷ lệ này trên 1: TLN lỗ rộng.
Nên tiến hành đo cung lượng phổi, so sánh với cung lượng chủ. Nếu tăng cung lượng phổi nhiều: TLN có dòng shunt trái – phải lớn.
Đánh giá áp lực ĐMP: bằng dòng chảy qua van ba lá và dòng chảy qua van ĐMP (trong TLN áp lực ĐMP thường tăng tương đối muộn).
Siêu âm tim qua thực quản: Được áp dụng với các trường hợp thông liên nhĩ mà siêu âm qua thành ngực còn chưa rõ. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong việc đo chính xác kích thước lỗ thông liên nhĩ cũng như kích thước các rìa phía trên và phía dưới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ. Siêu âm qua thực quản cũng còn được áp dụng đối với các thể TLN hiếm gặp, đặc biệt là TLN thể xoang tĩnh mạch với bất thường sự đố về của tĩnh mạch phổi.
Siêu âm cản âm: Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán xác định và loại trừ các bất thường bẩm sinh phối hợp khác.
Thông tim
Mục đích của thông tim:
Chẩn đoán xác định TLN chủ yếu dựa vào siêu âm tim (siêu âm 2D, Doppler, siêu âm cản âm, siêu âm qua thực quản). Thông tim có thể giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, ngoài ra còn xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lượng động mạch phổi, cung lượng động mạch chủ…
Ở Việt nam do có rất nhiều các trường họp đến muộn nên việc thông tim xác định chính xác mức độ shunt, áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lợng Qp/Qs và đặc biệt là sức cản mạch phổi có vai trò quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không. Với các biện pháp thở ôxy, thuốc giãn ĐMP làm giảm áp ĐMP sẽ là những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) hay không ?
Ngoài ra trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal…).
Chụp buồng tim:
Nếu lỗ thông thấy rõ trên siêu âm, có thể không cần thực hiện chụp buồng tim.
Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh rõ ràng và xác định luồng thông (ở thì thuốc “chậm” khi máu về TM phổi). Lỗ thông liên nhĩ sẽ thấy rõ ở góc chụp nghiêng trái 20° đến 45° nghiêng đầu 25°, ống thông bơm thuốc cản quang nằm ở tĩnh mạch phối phải.
Chụp buồng thất trái có thể thực hiện để đánh giá co bóp thất trái và mức độ hở van hai lá. Nếu nghi ngờ thông liên thất và hở các van nhĩ thất phối họp thì cần chụp buồng thất trái ở tư thế thẳng mặt và nghiêng trái 60 – 70°, chếch đầu khoảng 25°.
Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay không.
Điều trị
Các phương pháp điều trị bao gồm: nội khoa, ngoại khoa và thông tim can thiệp (bít lỗ thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua da)
Điều trị nội khoa:
Được áp dụng cho các bệnh nhân chưa có chỉ định mo hoặc quá giai đoạn chỉ định mo.
Neu chưa có chỉ định mổ: cần theo dõi bệnh nhân định kỳ, không cần điều trị bằng thuốc. Neu bệnh nhân có các tổn thương phối hợp, ví dụ rãnh xẻ ở van hai lá hoặc có sa van hai lá: cần có biện pháp phòng viêm nội tâm mạc.
Theo dõi lâm sàng, Siêu âm tim cho các bệnh nhân 6-12 tháng/lần.
Trong các trường hợp bệnh nhân đến muộn, điều trị triệu chứng tăng áp ĐM phổi (bằng các thuốc nhóm Nitrat, chẹn canxi: diltiazem, SildenaTil, Bosantan, IlomCƠin), điều trị suy tim (trợ tim, lợi tiểu…). Ngoài ra cần chú ý đến điều trị rối loạn nhịp tim mà chủ yếu là các rối loạn nhịp nhĩ (NTT nhĩ, nhịp nhanh trên thất, rung nhĩ …), chống đông máu nếu có tình trạng tăng đông trong buồng tim, có huyết khối tĩnh mạch (nguy cơ tắc mạch nghịch thường) hoặc đã có tiền sử tắc mạch do cục máu đông (tai biến mạch não, tắc mạch chi…).
Điều trị ngoại khoa:
Mổ vá lỗ TLN dưới trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo.
Chỉ định:
Tất cả các trường hợp TLN không phải lỗ thứ phát đều có chỉ định mo: TLN lỗ thứ nhất, lỗ xoang vành, lỗ TMC duới…
TLN lồ thứ phát nhưng kích thước quá lớn, không đủ gò bám do đó thất bại trong thủ thuật bít qua da có chỉ định phẫu thuật ngoại khoa.
TLN có luồng thông lớn (lưu lượng qua van ĐM phổi lớn hơn nhiều so với lưu lượng qua van ĐM chủ: Qp/Qs >1,5 lần). Chỉ số này đo chính xác nhất khi thông tim; trên siêu âm Doppler cũng có thể tính được nhưng phải rất cẩn thận, đo nhiều lần và có thể có sai số. Do vậy, cần chỉ định phẫu thuật ở những bệnh nhân có lỗ thông lớn và có ảnh hưởng tới huyết động (thất phải giãn, tăng áp lực động mạch phổi…) hoặc có các biến chứng của bệnh (rối loạn nhịp tim, tắc mạch nghịch thường …)
Một số chú ý đặc biệt:
Vấn đề tuổi: ở một số ít trường hơp, TLN có thể tự đóng, do vậy không nên can thiệp ở trẻ dưới 1 tuổi nếu trẻ không suy tim, không tăng áp ĐM phối nhiều. Lý tưởng, nên mo khi trẻ đã đủ lớn, lúc 3-4 tuổi nhưng không nên để muộn vì ít nhiều sẽ làm ảnh hưởng các cấu trúc, chức năng tim. Ớ người lớn, nếu phát hiện ra bệnh, vẫn nên mổ đóng lỗ TLN khi áp lực và sức cản ĐM phối chưa quá cao (sức cản ĐM phối/sức cản ĐM chủ 92%.
Đường mổ: Neu bệnh nhân là nữ giói đến tuổi trưởng thành (đã hình thành đường giới hạn của vú) nên phẫu thuật theo đường bên dưới nếp lằn vú bên phải để bảo đảm tính thẩm mỹ cho BN. Có thể áp dụng đường mổ tối thiểu nếu bệnh nhân là nam giới hoặc chưa đến tuổi trưởng thành. Một số trung tâm phẫu thuật lớn trên thế giới còn áp dụng đường mổ sau bên cho các trường hợp này.
Can thiệp bít lỗ thông:
Khi thông tim phải, người ta bít lỗ TLN bằng 1 thiết bị đặc biệt (giống chiếc ô nhỏ). Viện Tim mạch Việt nam đã bước đầu áp dụng kỹ thuật này từ 10/2000. Đen nay đã có hơn 3000 bệnh nhân được điều trị thành công bằng phương pháp hiệu quả này.
Chỉ định:
TLN kiểu lỗ thứ phát. (Chú ý là các loại TLN khác: lỗ thứ nhất, xoang TM, xoang vành…) thì không có chỉ định bít bằng dụng cụ qua da.
Chỉ định để can thiệp bít lỗ TLN tương tự như chỉ định phẫu thuật, nhưng chỉ áp dụng được với những lỗ thông kích thước không quá lớn ( 4 mm) (riêng gờ ĐMC có thể không có) để thiết bị bít có đủ chồ bám.
Với những lỗ thông nhỏ, luồng thông nhỏ, ít có ảnh hưởng tới huyết động, ý kiến còn chưa thống nhất: có tác giả đề nghị bít tất cả các lỗ thông liên nhĩ dù nhỏ (kể cả loại lỗ bầu dục thông (PFO – patent íbramen ovale) để tránh các tắc mạch nghịch thường – paradoxical embolization, có tác giả thì không đồng ý.
Tất cả các bệnh nhân sau bít TLN được dùng Aspirin 6 tháng và phòng viêm nội tâm mạc trong vòng 1 năm.
Tiến triển san điều trị:
Nếu lỗ TLN đóng sớm thì thường trẻ nhỏ sẽ khỏi hẳn. Chỉ cần theo dõi và khám định kỳ trong khoảng 3 năm. Các buồng tim sẽ nhỏ lại, áp lực ĐM phổi sẽ dần về bình thường.
Đóng lỗ TLN càng muộn thì các thay đổi về cấu trúc và huyết động sẽ càng chậm hồi phục.
Tài liệu tham khảo
Khuyến cáo của về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Hội tim mạch Việt Nam 2010.
McMahon, CJ, Peltes, TF, Praley, JK, et al. Natural history of growth of secundum atrial septal deíects and implications for transcatheter closure. Heart 2002; 87:256.
Schwetz, BA. Congenital heart defect devices. From the Food and Drug Administration. IAMA 2002; 287:578.
Thanopoulos, BD, Laskari, cv, Tsaousis, GS, et al. Closure of atrial septal defects with the Amplatzer occlusion device: preliminary results. J Am Coỉl Cardiol 1998; 31:1110.
