Phân loại u não
Tổ chức y tế thế giới(oms) (zulch – 1979):
Bảng : phân loại tch u não của oms – 1979
A.Các u của tổ chức TK đệm (Neuro épithélial)
1. U tế bào sao (Astrocytome )
2. U tế bàoTK đệm ít nhánh ( Oligodendrogliome )
3. U màng não thất và đám rối mạch mạc (Ependymome )
4. U tế bào tuyến tùng (Pinéalome )
5 .U tế bào TK
6. Các u kém biệt hoá và có nguồn gốc bào thai ( Glioblastome ,Medulloblastome, Medulloepiliome )
B. Các u nơron TK ( Gangliocytome, Neuroblastome)
C. U nguồn gốc màng não
1.Méningiome
2.Méningo Sarcome
3.Fibro Sarcome
4.Fibroxanthome
5.Melanome
D.U hạch bạch huyết ác tính nguyên phát (Lymphom)
E.Các u có nguồn gốc mạch máu (Hemangioblastome)
F.U có nguồn gốc tế bào mầm (Germinome, Choriocarcinome)
G.Các dị dạng bẩm sinh và giả u
1.Craniopharyngiome
2.Kyste dermoide
3.Lipome
4.Hamartome
H.Các dị dạng mạch máu (Angiome)
I.Các u vùng yên (Adenome, Adenocarcinome)
K.Các u bao dâyTK (Schwannome,Neurinome,Neurofibrome)
L.Các u di căn
M.Các u không phân loại
Gần đây hơn (1993) Osborn đã áp dụng một phân loại mới của OMS (phân loại
này dựa trên phân loại của OMS năm 1979 và phân loại của Russell –Rubinstein).
Các u đã được chia thành 2 nhóm lớn là u nguyên phát và u thứ phát.
Năm 1993, Nguyễn Như Bằng, Dương Chạm Uyên dựa vào phân loại của OMS –
1993 kết hợp với thực tế Việt Nam đã phân các u não thành 8 nhóm lớn.
Bảng phân loại u não áp dụng ở việt nam
U tế bào TK đệm (Gliome)
|
Astrocytome Glioblastome Medulloblastome Oligodendrogliome |
Spongioblastome Ependymome Papillome Carcinome plexus choroide |
U màng não và mô hắc tố
Méningiome
Psammome
Melanome
U dây TK: Neurinome
U tuyến
Adenome (tuyến yên)
Pinéalome (tuyến tùng)
U mạch
Hémangiome (Angiome)
Hemangioblastome
U bẩm sinh và giả u
Craniopharyngiome
Kyste épidermoide
U do ký sinh trùng: Cysticercose
Các u di căn
Phân loại định khu (escourolle và poirier-1977):
Các u trên lều:
Các u của thuỳ não (trán, thái dương, đỉnh chẩm).
Các u sâu của bán cầu: Các nhân xám, trung tâm bầu dục.
Các u vùng yên.
Các u vùng NT 3.
Các u vùng tuyến tùng
Các u dưới lều:
Các u đường giữa (vermis, NT 4).
Các u thuỳ tiểu não.
Các u của thân não.
Các u ngoài trục trước hay bên.
Các u lỗ bầu dục.
Các u lỗ chẩm
Phân loại giai đoạn
|
U bậc I U bậc II và III |
U bậc IV |
|
Tổn thương đồng nhất, đồng hay Không ngấm thuốc cản quang Phù ít Vôi hoá đều hoặc không đều U kén đơn độc, thành không ngấm |
Tổn tương không đều, giảm đậm, giới Ngấm thuốc: do vỡ HRMN, do tổn thương nội mô, do mạch tân tính Phù rộng, dấu hiệu choán chỗ, thoát Không có vôi (do phát triển nhanh Đa kén, thành ngấm thuốc, |
Một số loại u thường gặp
Dấu hiệu chung trên ảnh clvt của các u não
Dấu hiệu trực tiếp:
CLVT cho thấy về định khu, thể tích, đường, bờ và tỉ trọng u. Các yếu tố gây giảm tỷ trọng thường là các tổ chức dịch (phù, tạo kén, hoại tử và tổ chức mỡ).
Ngược lại , các yếu tố tăng tỷ trọng có thể do tự nhiên, không dùng thuốc cản quang đã thấy (do tăng các tế bào u, tổ chức vôi trong u, do chảy máu). Có thể tăng tỷ trọng được nhận thấy sau khi tiêm cản quang tĩnh mạch ( do tăng tưới máu vùng u, do vỡ HRMN, hay ở các huyết quản có máu lưu thông).
Các dấu hiệu gián tiếp:
Giảm tỷ trọng xung quanh u do phù não, thấy rõ ở chất trắng tạo nên dấu hiệu “hình ngón”. Có thể thấy sự thay đổi hình dạng, cấu trúc các NT, sự dịch chuyển của đường giữa hay của các hình vôi hoá sinh lý… còn gọi chung là dấu hiệu choán chỗ.
Đánh giá về tỷ trọng của u
có 5 loại:
Loại 1: có tỷ trọng thấp, có thể thấy ở 3 mức độ
Độ I: Thấp, nhưng trên tỷ trọng của dịch (từ 15-30HU)
Độ II: Thấp, ngang tỷ trọng dịch (0- 14 HU)
Độ III: Thấp, dưới tỷ trọng dịch ( dưới 0 HU)
Loại 2: Đồng tỷ trọng (ngang tỷ trọng mô não tương ứng)
Loại 3: Tỷ trọng cao (cao hơn tỷ trọng mô não tương ứng)
Loại 4: Tỷ trọng đồng nhất
Loại 5:Tỷ trọng hỗn hợp
Mức độ phù não có thể đánh giá theo 3 mức
Độ I: Rìa phù tới 2cm đường kính quanh u
Độ II: Phù hơn 2cm, có thể chiếm tới nửa bán cầu não
Độ III: Vùng phù lớn hơn một bán cầu
Mức độ dịch chuyển đường giữa
Độ I: Dưới 5mm
Độ II: 5 – 10mm
Độ III: lớn hơn 15mm. Cần phối hợp LS xét sử trí cấp cứu
Một số hình thức thể hiện thuốc cản quang
Các thương tổn khác nhau thường ngấm thuốc mạnh hơn mô não lành. Kiểu ngấm thuốc trong các u não có thể cho phép phân biệt với những tổn thươngtrong viêm hay trong bất thường mạch máu. Tuy vậy mẫu ngấm thuốc cũng như cường độ ngấm thuốc khong thể được coi là tiêu chuẩn đáng tin câỵ
Cường độ ngấm :
Sự thay đổi thuốc cản quang hấp thụ ở phần u từ 2- 4HU được coi là âm tính, tức là có thể coi giá trị phân biệt u và tổ chức não trong những trường hợp đó thực tế là như nhau. Độ ngấm thuốc cản quang có thể được phân biệt làm 3 mức độ:
Độ I:
Độ II: 5 – 10 HU
Độ III: > 10 HU
Kiểu ngấm;
Ngấm thuốc hình vòng
Ngấm thuốc từng đám
Ngấm thuốc đồng nhất
Không ngấm thuốc
Đặc điểm riêng của một số loại u
Các loại u não trên lều:
U có các thành phần tk đệm:
Astrocytome(u tế bào sao):
Astrocytome loại sợi, thể nguyên sinh và loại tế bào phình to.
(Sự phân loại như trên tuỳ theo loại tế bào nào chiếm ưu thế).
Các loại u này có tính thâm nhiễm, xâm lấn với bờ khó xác định, có khuynh
hướng tiến triển dẫn tới sự thay đổi về chất nhầy và tạo thành kén. ít gặp chảy máu,hoại tử hay vôi hoá.
U chiếm 6,6% trong số 9.000 u não (Zulch – 1986) hay gặp ở lứa tuổi 35-45. U thường ở thuỳ não, đôi khi có cả ở vỏ và chất trắng, ưu thế ở trán đỉnh và thái dương. Tổn thương tiến triển chậm, có thể xâm lấn thể trai và vách trong suốt.
Trên ảnh CLVT có thể thấy tổn thương lan toả không có ranh giới hầu như không ngấm thuốc cản quang.
Cần chẩn đoán phân biệt:
Astrocytome kém biệt hoá
Oligodendrogliome không có vôi
U di căn không ngấm thuốc
Nhồi máu mới
Phù não khu trú
Astrocytome nang lông. Loại này có tiên lượng tốt hơn (bậc I – OMS).
U có giới hạn rõ, có một hay nhiều vùng kén. U có thể là khối đặc, đôi khi có
vôi hay chảy máu.
Chiếm 6% các u nội sọ. Hay gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi (30% các Gliome
của trẻ em).
ở vùng dưới lều : u thường phát triển từ thuỳ nhộng ra bán cầu tiểu não.
ở vùng trên lều : u thường ở vùng dưới đồi, giao thoa thị giác, thành bên của NTB, ở bán cầu.
Trên ảnh CLVT u có dạng kén, phù ít, không có vôi, không có chảy máu, tăng ít thuốc có khi không tăng thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
Astrocytome kém biệt hoá
Glioblastome
Oligodendrogliome
Gangliocytome
U di căn
U sọ hầu
U tuyến yên
Astrocytome dưới màng não thất tế bào lớn (u não thất trong bệnh hoại tử củ Bourneville): là loại u lành (bậc I – OMS), có dạng nốt, có các tế bào TK đệm phát triển trong NTB.
U hay gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi, không có ưu thế về giới chiếm 0,32%
các u nội sọ.
Lâm sàng: Có biểu hiện động kinh, tăng áp lực nội sọ, trên da có các tuyến bã nhầy ở mặt.
Trên ảnh CLVT có hình ảnh dạng nốt, có những chấm vôi, thường quanh thành não thất bên, ngấm thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
épendymome bình thường và loại dưới màng não thất.
Papillome đám rối mạch mạc.
Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome (bậc III – OMS).
Thường phát triển từ u lành sang dạng kém biệt hoá theo thời gian. Sự phân biệt một Astrocytome kém biệt hoá và Glioblastome dựa trên mức độ kém biệt hoá.
Do vậy, trong một u thường có tồn tại nhiều giai đoạn.
Trong u thấy phối hợp tổ chức u với các tổ chức hoại tử, tổ chức thoái hoá mỡ. Phần lớn có kèm theo dấu hiệu phù rộng, phá vỡ HRMN, tăng mạch.
Giống như Glioblastome, các u chiếm 12-17% u nội sọ, ưu thế ở người trung niên và người già, nam nhiều hơn nữ.
U thường khu trú ở thuỳ trán, thuỳ thái dương, có thể có dạng đa ổ.
Về lâm sàng, tuỳ theo vị trí có thể thấy dấu hiệu động kinh cục bộ, thiếu sót TK, TALNS, tiến triển nhanh.
Trên ảnh CLVT, u thường không đồng nhất, bên trong có những hoại tử, phù, chảy máu, dấu hiệu thâm nhiễm xung quanh rộng, có các vùng bậc ác tính khác nhau. U ngấm thuốc cản quang với các dạng khác nhau.
Chẩn đoán phân biệt:
Oliodendrogliome kém biệt hoá, không có vôi
Astrocytome
Di căn
Ap-xe
Épendymome
Lymphome
Oligodendrogliome
Có 3 dạng:
Điển hình là Oligodendrogliome (bậc II- OMS)
Oligodendrogliome hỗn hợp (bậc II – OMS)
Oligodendrogliome kém biệt hoá (bậc III- OMS)
Oligodendrogliome: Có cấu trúc đồng nhất tạo bởi những tế bào dạng tổ ong xuất phát từ chất trắng, có khuynh hướng ít nhiều thoái hoá chất nhầy tạo kén, có các ổ hoại tử nhưng ít khi thoái hoá mỡ. U phát triển chậm.
Oligodendrogliome hỗn hợp: Có sự phối hợp tế bào sao và tế bào thần kinh đệm ít nhánh.
Oligodendrogliome kém biệt hoá: Có sự phối hợp tế bào kém biệt hoá và tổ chức hoại tử, tăng sinh mạch và một số tổ chức giống như Glioblastome (bậc III OMS).
Các Oligodendrogliome chiếm 4% các U nội sọ, 18% các Gliome. Thường gặp ở nam nhiều hơn nữ. Khu trú ở thuỳ trán, thuỳ đỉnh. ở trẻ em có thể gặp ở đồi thị.
Về lâm sàng thường có biểu hiện động kinh cục bộ, tăng lên trong nhiều năm.
Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, 60% có dấu hiệu vôi theo kiểu “khói thuốc lá” hay “cục đất” phù ít. Tăng ít thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
Astrocytome pilocytique
Gangliocytome
Meningiome vôi hoá
Ependymome
Angiome vôi hoá
Bệnh Sturge- Weber
U lao.
U của màng não thất và đám rối mạch mạc
Ependymome
Có 3 dạng: Ependymome u cơ nhú, nhú, dưới màng não thất. Đó là các u lành (bậc I- OMS) nhưng có thể chuyển thành u kém biệt hoá (bậc II, III – OMS). U phát triển từ màng não thất vào trong não thất hay ra nhu mô ít khi có tổ chức hoại tử hay thoái hoá mỡ, có thể tạo kén.
Ependymome kém biệt hoá có thể thấy di căn theo dịch não tuỷ.
Đây là loại u chiếm 4-9% các u nội sọ, nam gặp nhiều hơn nữ. ở trẻ em và người trẻ thường là loại kém biệt hoá. Loại lành tính hay ở tuổi 20-40.
Trên ảnh CLVT dạng điển hình là u nằm trong não thất có cấu trúc không đồng nhất, có những ổ kén xen kẽ và một số nốt vôi hoá.
Chẩn đoán phân biệt.
U của não thất bên:
Papillome của đám rối mạch mạc.
Astrocytome tế bào lớn dưới màng não thất.
U của não thất 3: U tuyến tùng, Astrocytome pilocytique, Papillome của đám rối mạch mạc, kén keo.
U bán cầu.
Papilome xuất phát từ tế bào biểu mô của đám rối mạch mạc chiếm 0,6% các u nội sọ và 3,9% và u nội so ở trẻ em dưới 12 tuổi, hay gặp ở nữ.
U thường nằm ở thể tam giác của NTB, NT3, 4, góc cầu tiểu não.
Trên ảnh CLVT: U nằm trong não thất, thường ở ngã 3 NT, thường không đồng nhất nhưng có giới hạn rõ, 20% có vôi, tăng thuốc cản quang mạnh.
Chẩn đoán phân biệt:
U của NTB:
Papillome của đám rối mạch mạc.
Astrocytome tế bào lớn dưới màng não thất.
U của NT III:
U tuyến tùng.
Astrocytome pilocytique
Papillome của đám rối mạch mạc
Kén keo.
U của bán cầu:
Astrocytome pilocytique.
Astrocytome kém biệt hoá.
Glioblastome.
U tế bào tuyến tùng.
Về tổ chức học có hai loại là: Pineocytome và Pineobastome.
Pinealome: Có sự phối hợp tế bào sáng và tế bào bạch huyết nhỏ. Là loại u đồng nhất, có một số tổ chức hoại tử xen kẽ.
Germinome: U xâm lấn, thâm nhiễm mô não lân cận, có vôi, có tế bào đa nhân lớn, tế bào bạch huyết nhỏ có thể phân tán theo dịch não tuỷ (bậc II, III OMS).
Carcinome phôi xuất phát từ tế bào nhu mô của thân tuyến tùng. Đó là những u rất ác tính (bậc IV OMS).
Các u tuyến tùng chiếm 0,5% u nội sọ. Hay gặp ở trẻ em và thiếu niên, ưu thế nam.
Về định khu: U nằm ở phần sau của NT3.
Về lâm sàng: Có dấu hiệu TALNS và thường gây ra bệnh lý đái nhạt, rối loạn thị giác.
Trên ảnh CLVT: U có ranh giới rõ, có vôi, tăng tỷ trọng, tăng mạnh thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt với các kén lành của tuyến tùng (gặp từ 20-40% các trường hợp mổ tử thi không có dấu hiệu lâm sàng).
U sợi thần kinh.
Bao gồm các Gangliocytomes, Gangliogliome, Ganglioneuroblastome, Gangliocytome và Gangliogliome kém biệt hoá.
U hiếm gặp (0,4%), định khu thường ở bán cầu, thường có vôi, có dạng kén lớn, có xâm lấn vào màng mềm.
U kém biệt hoá và u phôi.
Glioblastome có hai dạng:
Glioblastome (có cả sarcome.)
Glioblastome tế bào lớn.
Đó là các loại u ác tính cao (bậc IV OMS). Có thể là chuyển dạng ác tính của Astrocytome hay Oligodendrogliome. Là loại u không có bao với những vùng hoại tử hoặc chảy máu tăng mạch.
Hay gặp ở tuổi 40-65, nam/nữ = 2/1.
U khu trú ở các thuỳ não. Tổn thương ở thể trai có thể xâm lấn cả hai bán cầu tạo hình ảnh ” cách bướm”. Có thể đa ổ.
LS có biểu hiện TK khu trú, động kinh cục bộ hay toàn thể.
Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, có vùng hoại tử không đều, có phù não rộng tăng thuốc cản quang dạng vòng không đều thể hiện tình trạng phá vỡ HRMN, tăng sinh mạch, tổn thương tế bào biểu mô.
Chẩn đoán phân biệt
Astrocytome kém biệt hoá
Oligodendrogliome
Ependymome
áp- xe
Di căn.
Medulloblastome:
Là u khu trú ở hố sọ sau, có thể di căn lên trên lều qua DNT.
Thoái hoá tế bào thần kinh đệm của não (Gliomatose não):
Là tổn thương hiếm gặp có dạng viêm lan toả bởi các tế bào TK đệm, có khi lan tới mô trắng và mô xám.
U bao dây thần kinh.
Hay gặp là các u phát triển ở hố sọ sau, nền sọ và hố mắt. Có hai nhóm.
Nhóm I: Neurinome hay Schwannome lành tính
Neurinome ác tính
Loại lành tính (bậc I – OMS) có bao ngăn cách với khoang nhện, tăng mạch, u phát triển từ tế bào Schwann bao gồm các loại sợi (A) và loại lưới (B) đã được Antoni mô tả từ lâu.
Nhóm II: Neurofibrome (lành và ác)
Là tổn thương đa u, hay gặp trong bệnh Recklinghausen. Khác với loại trên chúng phát triển bên trong dây thần kinh nên có sự phân biệt với các thành phần bình thường.
Bệnh lý Neurofibrome (Recklinghausen) được chia ra:
Loại I (NF1) : Do bất thường nhiễm sắt thể 17
Loại II (NF2): Do bất thường nhiễm sắt thể 22
Tiêu chuẩn chẩn đoán:
NF1: Có từ 2 tiêu chuẩn trở lên:
6 hay nhiều hơn các hạt cafe sữa có đường kính lớn hơn 5mm ở bệnh nhân trước tuổidậy thì > hơn 15mm ở bệnh nhân sau tuổi dậy thì.
2 hay nhiều hơn các Neurofibrome hay một u TK đám rối và ở hõm nách hay bẹn.
Các hạt pigment
Gliome của dây thị giác.
2 hay nhiều hơn nốt Lischi (Hamartome của mống mắt).
Tổn thương xương: Loạn sản xương bướm, dầy vỏ xương dài.
Bệnh của cha mẹ gần giống NF1.
NF2 (có 1 trong các tiêu chuẩn sau)
Neurinome dây thính giác 2 bên.
Cha mẹ có 1 u TK thính giác hay có 2 tổn th-ơng sau: Neurofibrome, Meningiome, Gliome, Schwannome.
Phân biệt NF1, NF2
U của màng não và mô phủ.
Meningiome là loại u nội sọ hay gặp nhất sau Glioblastome.
U phát triển chậm, phụ thuộc tế bào màng nhện, thường gần các xoang hay màng cứng. Có 1-2% là đa u. Thường có dạng hình tròn, giới hạn rõ, liên quan đến màng cứng.
Về đại thể đó là các tổn th-ơng ngoài não đề ép não dần dần. U ở vùng hố thái dương thường thể hiện hình ảnh dầy màng não (u mảng) (Meningiome en plaque).
ở một số vùng có thể thấy sự xâm lấn xoang màng cứng, xâm lấn vào xương và xuyên qua nên có hình tăng đậm xương. Meningiome chiếm 18,5% các u nội sọ (theo thống kê của Kasner). Hay gặp ở tuổi 35-70, ưu thế ở nữ (70%).
Định khu:
Meningiome vòm sọ: 30%
Meningiome của liềm não và cạnh dọc giữa: 31%
Meningiome nền sọ : 26%
Meningiome hố sau: 7%
Meningiome trong não thất : 2%
Meningiome đa ổ : 4%
Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh u tăng đậm, giới hạn rõ, thường có vôi hoá thành đám, nằm sát màng cứng, tăng mạnh thuốc cản quang.
Những trường hợp khó chẩn đoán th-ờng là u dạng kén, dạng mảng giống u xương đơn thuần.
Chẩn đoán phân biệt theo định khu.
Meningiome của vòm sọ và liềm não: di căn, Lymphome ác tính, Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome.
Meningiome nền sọ: Neurinome, Adenome, Chordome…
Meningiome trong não thất: Papillome của đám rối mạch mạc, kén keo.
Meningiome của hố sọ sau: Neurinome, Hemangioblastome thể không có kén, u cuộn cảnh…
BN Nam 40 tuổi: U trán nền trung tâm, tăng tỷ trọng, có vôi, tăng thuốc mạnh, đồng nhất. Mổ: Meningiome.
Các loại u khác: Sarcome meninge, u hắc tố nguyên phát…
U tế bào máu
Lymphome ác tính nguyên phát: chiếm 1-1,7% các u nội sọ. Hay gặp ở người 55-65 tuổi.
Bệnh nhân SIDA.
Histiocytose X chiếm 0,06%, không rõ nguồn gốc, hay gặp ở vùng giao thoa thị giác.
U có nguồn gốc mạch máu.
Hemangioblastome: là loại u lành (bậc I- OMS), có 1 hay nhiều ổ, độc lập hay kèm bệnh lý thần kinh da (Von Hippel- Lindau).
Là loại u dạng kén (75% tr-ờng hợp) có giới hạn rõ, có nốt ở thành, trong kén có dịch màu vàng. Phần u thịt là hồ mạch dạng hang. Có thể gặp thể đặc. U hay ở hố sau. ở vùng trên lều có tỷ lệ thấp (0,01%).
Trong bệnh cảnh thần kinh da Von Hippel – Lindau, vị trí thường là hốc mắt, nhãn cầu, tuỷ, tuỵ, thận, thượng thận.
Các u tế bào mầm.
Thường gặp là: Germinomes, Carcinomes phôi, Teratomes.
Teratome đ-ợc coi là lành tính thường ở dạng kén, có thành phần sụn, vôi, xương phối hợp. Chiếm 0,3% u nội sọ (theo Zulch – 1986). thường ở nam. Hay gặp nhất ở vùng tuyến tùng. Trên ảnh CLVT th-ờng là u không đồng nhất, bên trong có tổ chức mỡ, vôi, kén và tổ chức u đặc tăng thuốc cản quang. Cần chẩn đoán phân biệt với kén Dermoid.
Di căn não.
Thường gặp từ các loại u nguyên phát sau: Ung thư phế quản, ung thư vú, ung thư thận, các u hắc tố, các u đường tiêu hoá…
Có thể gặp ở bất kỳ vùng nào của não, kể cả khoang dưới nhện, màng não.
Chiếm 13- 25% các u nội sọ ở ng-ời lớn trên 40 tuổi.
Trên ảnh CLVT : Hình ảnh đa dạng (dạng nốt, dạng vòng, dạng hỗn hợp, 1 hay nhiều ổ) có phù não rộng, choán chỗ mạnh, tăng thuốc cản quang. ở những trường hợp đơn độc, có dạng chảy máu hay áp xe thì chẩn đoán phải có những chỉ dẫn LS.
Chẩn đoán phân biệt
Nếu di căn 1 ổ: Glioblastome, lymphome, Meningiome, apxe.
Nếu di căn đa ổ: apxe đa ổ, Meningiome đa ổ, Glioblastome đa ổ, lymphome, bệnh lý ký sinh trùng
Di căn màng mềm: Viêm màng não nhiễm khuẩn.
U phổi trái, di căn nhiều ổ ở não.
U vùng yên
U tuyến yên:
Có 3 loại Adenome tuyến yên:
Kỵ màu (Chromophobic): Hay gặp nhất, phát triển và xâm lấn rộng.
Bắt eosin
Bắt kiềm (basophilic): Còn gọi là quá sản tuyến, ít gây choán chỗ.
|
Về định nghĩa: |
U U > 10mm gọi là macro – adenome |
|
BN nam, 31 tuổi. U tuyến yên, có chảy |
BN nam, 15 tuổi. Đau đầu. U trên yên |
Kích thước u tỷ lệ vơí hoạt động hormon trong trường hợp Adenome bài tiết (75% các adenome hoạt động) 25% các adenome không hoạt động (thường là các macro – adenome).
Về định khu bên của u hay gặp có mối liên quan với hormon PRL, GH.
Về định khu u trung tâm hay gặp mối liên quan với các hormon ACTH, TSCH, FSH và LH.
Trên ảnh CLVT: U có ranh giới với tổ chức lân cận, đồng hay tăng nhẹ tỷ trọng, một số trường hợp có dạng kén với trung tâm hoại tử. U ngấm mạnh thuốc cản quang, ít khi có vôi hoá, đôi khi có chảy máu (tr-ờng hợp này th-ờng thấy tăng tỷ trọng máu tụ với bệnh cảnh LS là đột quỵ kèm mất thị lực).
U sọ hầu (craniopharyngiome)
Là u lành tính phát sinh từ tế bào biểu mô của ống sọ hầu bào thai (túi Rathke).
Hay gặp ở 2 lứa tuổi (5-10 và 50-60) là loại u hay gặp nhất ở trẻ em tại vùng hố yên.
Là loại u có vỏ bọc, trong có những ổ vôi hoá, các không kén chứa dịch nhiều
Cholesterol. Phần tổ chức đặc của u gồm tổ chức biểu mô ngoài bì nhiều tầng.
Trên ảnh CLVT thấy khối trên yên có đậm độ hỗn hợp các ổ vôi hoá và khí hoá.
Phần tổ chức đặc của u ngấm khá mạnh thuốc cản quang.
Một số u khác ít gặp.
Kén của túi Rathke
Hamartome
Gliome của giao thoa thị giác.
Các u não hố sau:
Trên ảnh CLVT, đánh giá các u não hố sau có hạn chế, thường có nhiễu ảnh do xương, do chuyển động, các u th-ờng phát triển từ các thành phần ở hố sau:
Từ thân não, tiểu não: trong nhu mô não
Từ màng não, từ dây TK, x-ơng sụn: Ngoài nhu mô não
Từ NT4.
Tần suất: Theo Escourole, ở trẻ em 70% u não nằm ở hố sau, th-ờng là u từ mô não nguyên phát. Hai loại hay gặp là Astrocytome và Medulloblastome.
ở người lớn ngược lại chỉ có 30%. ở người trên 50 tuổi hay gặp là u di căn.
Lâm sàng: Hội chứng tiểu não
Các dấu hiệu tổn thương thân não
Các dấu hiệu tổn thương các dây TK
Hội chứng tăng áp nội sọ…
Bảng TCH các u não thường gặp dưới lều
Các u trong nhu não nguyên phát
ở trẻ em: Astrocytome
Medulloblastome
ở ng-ời lớn: Hemangioblastome
U trong não thất:
Ependymome
Papillome
Meningiome
Các u ngoài nhu mô nguyên phát
Hay gặp ở người lớn: Neurinome
Meningiome
Kén epidermoid
Các u vùng lân cận: Chemodectomes
Chordome
Các u di căn:
U di căn trong nhu mô
U di căn màng não.
Các u trong nhu mô não nguyên phát
Astrocytome
Là u hay gặp ở hố sau. ở trẻ em loại u này và Medulloblastome là hay gặp nhất. Có 3 nhóm.
Nhóm 1: Các Astrocytome, fibrillaire, protoplámique, gemisto u bậc II OMS 55% sống tới 3 năm.
Nhóm 2: Astrocytome kém biệt hoá, hay ở cầu não, u bậc III tiên lượng xấu (khoảng 20% sống tới 1 năm).
Nhóm 3: Astrocytome pilocytque là u lành, (bậc I-OMS) hay gặp ở trẻ em, thường ở mô não có thể là u đặc hay u kén.
Hình ảnh CLVT:
Nhóm 1: Thường phát triển từ củ não sinh 4, lẩn vào NT4, một số nằm ở cùng hành tuỷ, cuống não.
U có tỷ trọng không đồng nhất, ngấm ít thuốc hoặc không ngấm.
Nhóm 2: Xâm lấn và lan toả rộng, có phù. Ngấm thuốc không đều, đa dạng, thành vòng, thành mảng.
Nhóm 3: Nằm ở thùy nhộng, thùy não. U có dạng kén, có nốt đặc ở thành, ngấm mạnh thuốc sau tiêm. Phù quanh u. Đôi khi có u đặc.
Chẩn đoán phân biệt:
Trong trường hợp các u đặc:
trẻ em: Phân biệt với Medulloblastome, Ependymome
người lớn: Phân biệt Glioblastome, di căn
Trường hợp u kén: Hemangioblastome, Astrocytome pilocytique.
Medulloblastome
Là loại u dưới lều ác tính nhất ở trẻ em. Theo các thống kê nó chiếm 3-4% các u não ở mọi lứa tuổi. Chiếm 20% các u não ở trẻ em. Chiếm 30-40% các u hố sau ở trẻ em (cũng như Astrocytome).
Tuổi: Quanh 6 tuổi, 56% ở 10 năm đầu, ưu thế rõ ở nam.
Tuy nhiên, theo Choux (1982) , 13% BN tuổi 20-50.
Định khu: Ưu thế thuỳ nhộng tiểu não, phát triển nhanh vào NT4, thâm nhiễm vào thân não ở trước, vào góc cầu tiểu não qua lỗ Luska ở bên. Vị trí thuỳ não hay gặp ở người lớn. U có xu hướng di căn theo tuỷ sống.
Lâm sàng: có dấu hiệu tiểu não, hội chứng TALNS .
Hình ảnh CLVT: u thùy nhộng đồng hoặc tăng tỷ trọng, có vôi (>20%), có ổ hoại tử, ổ kén phối hợp, phù não.
Chẩn đoán phân biệt:
Ependymome
Papillome
ở người lớn cần phân biệt: Di căn, Glioblastome, Lymphome.
Tiên lượng xấu, tử vong sau mổ 6-13 tháng.
Sự phối hợp phẫu thuật/ tia xạ, hoá chất: 50-60% sống trên 5 năm.
Tái phát hay gặp từ năm thứ 2-3. (75% theo Castro – 1987 tái phát tại chỗ, 8% vào tuỷ) 6% trên lều, trong NT hay ở khoang nhện.
Hemangioblastome
Loại u lành, nguồn gốc mạch máu. Chiếm 1-2% các u nội sọ, 7,3% các u nguyên phát hố sau ở người lớn.
U có thể đơn thuần hay trong bệnh lý có tính gia đình Von Hippel Lindau. Tuổi từ 35- 45.
Phần lớn các u có dạng kén với nốt đặc ở thành, 1/3 tr-ờng hợp là u đặc.
Định khu:
ở tiểu não: Bán cầu : 78%
Thùng nhộng: 14%
Tuỷ
Dạng đa u gặp trong Von Hippel- Lindau.
Hình ảnh CLVT có thể thấy :
Dạng kén với nốt đặc ở thành.
Dạng đặc với kén ở trung tâm.
Dạng đặc đơn thuần.
Sau tiêm thấy nốt đặc ở thành tăng mạnh thuốc cản quang. Phù quanh u nhỏ, khoảng 22% có chảy máu trong u.
U ở tiểu não thường nằm ở bề mặt của nhu mô. U ở thành não thường phối hợp với Syringomyelie.
Chẩn đoán phân biệt:
Dạng kén:
Astrocytome pilocytique (trẻ em)
Gangliogliome
U ngoài mô não, dạng kén (kén Epidermoide, kén dermoide).
Dạng đặc: U di căn, Lymphome, Meningiome..
|
BN Nữ, 32 tuổi: U tiểu não trái |
BN Nữ 4 tuổi: U trung tâm hố sau |
Các u khác trong nhu mô não nguyên phát
Thường gặp là Glioblastome (chiếm 12-20% các u nội sọ)
Tuổi 40-65
Hình ảnh CLVT giống u trên lều.
Lymphome, Gangliocytome… có thể gặp.
U trong não thất
Ependymome
Là u hay gặp ở trẻ em, chiếm 8-9% các u não và khoảng 15% các u hố sau.
ở mọi lứa tuổi, nó có tỷ lệ 1,9-7,8%.
Người ta thấy độ tuổi hay gặp là những năm đầu và những năm 30.
Về giới: Ưu thế nhẹ ở nam.
Định khu: NT 4, NTB, NT3
Các u ở NT4 có khuynh hướng xâm lấn vào lỗ Lushka và Magendie, vào bể góc cầu tiểu não.
Theo Leibel –1989, u di căn tuỷ khoảng 4% (loại bậc I) và 26% (loại bậc cao
Hình ảnh CLVT: Điển hình là u nằm trong NT4, có tỷ trọng hỗn hợp với ổ hoại tử có chỗ có vôi, 10%, có chỗ chảy máu, 15% có kén nhỏ. Giãn NT3, NTB.Sau tiêm: thuốc ngấm không đều.
Hình ảnh xâm lấn: Thân não, các bể và góc cầu tiểu não phân tán vào não thất trên lều, hay vào khoang dưới nhện.
Chẩn đoán phân biệt với Papillome, Medulloblastome hay Meningiome trong NT.
Papillome của đám rối mạch mạc
ít gặp (tỷ lệ
Định khu trong NT, hàng đầu là NT4.
Lâm sàng biểu hiện hội chứng TALNS do não úng thuỷ.
Hình ảnh CLVT: Thường thấy u trong NT4, có vôi, hỗn hợp, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, não úng thuỷ.
Chẩn đoán phân biệt: Trước một khối u đặc ở NT4 có thể
Ependynome : ở trẻ em, có vôi (50% trường hợp).
Medulloblastome:Trẻ nhỏ, u thùng nhộng lan ra NT4.
Meningiome trong NT : gặp ở người lớn, có thể có vôi.
Các u ngoài nhu mô
Neurinome
Là u lành, phát triển từ tế bào Schwann. Cần phân biệt trong bệnh lý Neurofibrome (cótăng các thành phần cho dây TK nh- tế bào Schwann và fibroblaste trong bệnh Reckinghausen), chiếm 6,8% các u não (Zulch – 1986), hay gặp ở tuổi 35-40. Nữ nhiều hơnnam. Có hai dạng Antoni A và Antoni B.
Phần lớn là loại u dây TK VIII phát triển từ TK tiền đình ở đáy của lỗ ống tay trong ra góc cầu tiểu não. Chiếm 70-80% các u góc cầu.
Phân loại của Koos (1976).
Loại 1: ĐK U
Loại 2: ĐK U 1-2cm: u góc cầu tiểu não
Loại 3: ĐK U 2-3cm: u góc cầu tiểu não
Loại 4: ĐK U > 3cm: U hố sau, não úng thuỷ.
Phân loại của P.Sarrat- J.M Bouchet (1988).
Stade I: Trong ống, không làm dãn CAI.
Stade II: Phát triển ở góc cầu và thận não, đk: 2-2,5cm.
Hai giai đoạn này chỉ có triệu chứng của Cochleo- vestibular, không có triệu chứng thần kinh.
Stade III: Phát triển tới thân não nhưng không đè đẩy thân não, trung tâm TK.
Stade IV: u lớn, tổn thương nhiều dây TK, cả TK vận động nhãn cầu, đè ép thân não.
Các u từ loại II tới IV thường kèm rộng lỗ ống tai trong. Bên trong thường có kén, phù ít, ngấm thuốc cản quang mạnh, qua đó thấy được mối liên quan với lỗ ống tay trong.
Trường hợp u loại I, CHT có lợi thế hơn so với CLCT.
Dạng u hai bên thường gặp trọng bệnh cảnh của u xơ thần kinh (Neurofibrome).
Các loại u thần kinh của dây V,VII, hỗn hợp được chẩn đoán nhờ vào tính định khu và sự xâm lấn.
Chẩn đoán phân biệt: Meningiome, u thần kinh hỗn hợp, kén Epidermoid.
Meningiome
Là u màng não lành tính phát triển từ các tế bào khoang nhện, thường gặp ở người lớn tuổi 20-60, ưu thế ở nữ, chiếm 13-18% các u não nguyên phát.
ở vùng dưới lều u hay gặp ở góc cầu tiểu não, đứng thứ hai sau Neurinome. Đôi khi có thể gặp u phát triển theo l-ng yên, theo mặt dốc xương yên, lều tiểu não.
Trên ảnh CLVT: Đồng, tăng nhẹ tỷ trọng, tăng thuốc cản quang mạnh đồng nhất, có vôi, có biến đổi xương sát u (tăng sinh xương).
Những u ở góc cầu tiểu não thường biểu hiện dạng lệch trục so với lỗ ống tai trong.
Cần lưu ý là 5% u ở dạng kén.
Chẩn đoán phân biệt: Neurinome và Chordom (vùng Clivus).
U vùng góc cầu tiểu não phải, tỷ trọng hỗn hợp, bờ rõ nét, có những mảng vôi và vết vôi, huỷ xương đá (Hình ảnh u dây III). Mổ: 2 uư Meningiome và Neurinome lành tính.
Kén Epidermoide
U lành, ít gặp (0,6-1,5% các u nội sọ). Thường ở ng-ời lớn 20-50 tuổi.
U có dạng kén, thành là mô liên kết được phủ bởi màng đệm biểu mô có Keratin. Trong kén có chứa các tinh thể Cholesterol.
U thường gặp ở vùng dưới màng cứng (80%), ngoài màng cứng chỉ có 20%. ở vùng dưới lều thường là loại d-ới màng cứng, gặp ở góc cầu tiểu não, NT4.
Loại ngoài màng cứng thường có tính định khu ở đỉnh xương đá, vòm sọ vùng chẩn. LS thường nghèo nàn và chậm vì là loại u mềm, lấn vào các vị trí tự do trước khi đè ép các cấu trúc TK.
Trên ảnh CLVT: u dạng kén, có tính định khu, có dạng hạt trai (Perlees), tỷ trọng lớn hơn DNT, không ngấm thuốc cản quang. Những u ở ngoài màng cứng có thể làm tiêu xương vòm sọ.
Chẩn đoán phân biệt: Kén khoang nhện đơn thuần.
Các u ngoài não khác:
Kén khoang nhện, kén Dermoide.
U của các tổ chức lân cận.
Chemodectome
Còn gọi là u cận hạch, u cuộn cảnh. Là u hiếm gặp, th-ờng ở nữ (75%) tuổi khoảng 50.
2/3 các trường hợp ở vùng x-ơng đá chủ yếu từ đỉnh cảnh (55%), mỏm lồi hòm nhĩ (25%)… có tính xâm lấn xung quanh.
Trên ảnh CLVT: U nằm ngang mức lỗ rách sau, lỗ rách sau rộng, không đều có hình ảnh “hạt tiêu và muối” (Poivre et sel).
U ngấm thuốc mạnh xâm lấn vào x-ơng đá gây tiêu xương, xâm lấn vào tai giữa và góc cầu tiểu não, trục cảnh trong x-ơng đá, với tĩnh mạch cảnh, xoang tĩnh mạch bên (nhưng luôn tôn trọng thành mạch), hầu như không thấy vôi.
CLVT có lợi ích trong đánh giá cấu trúc xương.
Chẩn đoán phân biệt: Chủ yếu với các u TK hỗn hợp vùng lỗ rách sau.
Chordome
Là loại u hiếm gặp, chiếm 1% các u nội sọ. Có hai dạng: Chordome điển hình (có lẫn gelatin) và Chordome Chondroid (có sụn)
Có tính định khu ở hai vùng: x-ơng yên và x-ơng cùng cụt.
Hình ảnh CLVT: Vùng Clivus có bờ thay đổi, tăng thuốc cản quang không đều.
Tổn thương u có thể xâm lấn ra sau về phía thân não, lên trên về phía giao thoa thị giác, sang bên về phía xoang hang.
Chẩn đoán phân biệt: Với Chordome, Craniopharyngiome, Meningiome.
U di căn
U di căn trong não. Chiếm 15-25%, tuổi 40-70. Các u nguyên phát: K phế quản, K vú, K thận, K đại tràng. K hắc tố.
Nhiễu ảnh hố sau đôi khi làm khó khăn cho chẩn đoán. CHT là phương pháp đánh giá đầy đủ hơn.
Tổn thương đa ổ, phù rộng, tăng thuốc cản quang dạng nốt hay vòng có thể thấy u hoại tử hay chảy máu.U di căn ngoài não.Khoang nhện, dạng u hay còn gọi meningite carcinomateuse tổ chức ngấm thuốc rõ.
Âm tính giả và d-ơng tính giả trong chẩn đoán u não
Có 3 loại u não dễ gây chẩn đoán nhầm trên ảnh CLVT là Glioblastome, Astrocytome, di căn.
Ngược lại các khối choán chỗ dạng u nh- áp-xe, bệnh lý mạch máu ( nhồi máu, tụ máu), viêm khu trú dễ nhầm trên ảnh CLVT với Astrocytome, Glioblastome.
Những yếu tố gây chẩn đoán nhầm thường là:
Các khối choán chỗ u hay giả u đều gây hội chứng choán chỗ với các dấu hiệu đè ép hệ thống NT và dịch chuyển đường giữa.
Tổn thương có hình tròn hay bầu dục kèm phù nề, bờ tăng thuốc cản quang.
Tổn thương lan toả không thành khối, khó xác định kích th-ớc, ranh giới, không thay đổi hoặc có thể thay đổi sau khi tiêm thuốc cản quang.
Chảy máu choán toàn bộ u.
Để cải thiện chẩn đoán cần dựa trên các đặc điểm sinh bệnh học hay hình ảnh thay đổi theo thời gian trên CLVT cũng như việc phối hợp các yếu tố chẩn đoán:
Trong áp-xe não: ở giai đoạn viêm khu trú đóng bao của tổ chức não,vùng nhiễm khuẩn trung tâm được bao bọc bởi lớp tổ chức hạt còn gọi là vỏ áp-xe.
Lớp vỏ này rất giàu tế bào non và lưới mao mạch. Theo thời gian bao này càng có nhiều lớp dày lên giầu tuần hoàn và tổ chức liên kết. Sau khi tiêm thuốc cản quang sẽ xuất hiện một hay nhiều vòng đậm.
Hình ảnh ngấm thuốc hình vòng dễ lẫn với Astrocytome, Glioblastome hay u di căn chẩn đoán phân biệt nhiều khi là không thể đ-ợc nếu không có các chỉ dẫn về LS và theo dõi điều trị.
Trên các ảnh CLVT, dấu hiệu choán chỗ và phù giảm dần theo tuổi áp-xe. Vỏ áp-xe ngấm thuốc thường mỏng.
Nhồi máu có thể nhầm với Astrocytome bậc thấp do ở loại u này cũng có dấu hiệu choán chỗ kín đáo, u ở loại này thường ít hoặc không ngấm thuốc cảm quang (giống nhồi máu). Có thể dựa vào tính chất định u của mạch máu trong nhồi máu hay sự thay đổi hình ảnh khác biệt nhau trong những lần chụp sau để phân biệt (Stephen –1990).
Trong tụ máu, sau tuần thứ 2, phần lớn các máu tụ nhỏ sẽ tiêu hoàn toàn. Các máu tụ sẽ tiêu dần từ ngoại vi vào trung tâm bao hình thành có vỏ mỏng và thường tăng thuốc cản quang mức độ vừa.
BN Nữ, 30 tuổi: Đau đầu, yếu nhẹ nửa người trái, nhìn mờ
CLVT: Khối choán chỗ chẩm phải dạng u. Mổ: Máu tụ có bao xơ.
