Đại cương :
Trong tất cả ung thư ở trẻ em, u não đứng thứ hai chỉ sau bệnh leukemia với tần suất 20%và thông thường là dạng đặc (40-50%). Tần suất hang năm 2-5 /100,000
Tần suất và phân loại:
Phân loại theo WHO (2007)
U thần kinh đệm
U dây thần kinh sọ và rể thần kinh tủy sống
U màng não
U bạch huyết và mạch máu
U tế bào mầm U vùng yên
U di căn
U não trẻ em thường gặp nhất là gliomas (tiểu não, than não, dây II), u tuyến tùng , u sọ hầu , teratomas, granulomas, PNETs ( chủ yếu là medulloblastoma ).
Tần suất u não trẻ em
|
Loại U |
% |
|
U não dưới lều Astrocytomas tiểu não Medulloblastomas Gliomas than não Ependymomas |
54% 15% 14% 12% 9% |
|
Astrocytomas lành tính trên lều |
13% |
U não ở trẻ nhủ nhi chiếm 8% u não trẻ em, 90% u não trẻ sơ sinh có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh , teratoma là thông thường nhất. U trên lều (40%): astrocytoma ,u đám rối mạch mạc, ependymomas, u sọ hầu. U não dưới lều (60%): Medulloblastoma, Astrocytoma tiểu não, glioma than não.
Chẩn đoán :
Lâm sàng :
U não trên lều :
Tăng áp lực nội sọ :xem bài Tăng áp lực nội sọ
Tắc nghẽn sự lưu thông DNT ( ít gặp): gây đầu nước
Khiếm khuyết thần kinh tiến triển :
Thùy trán: mất nghị lực, sa sút trí tuệ, thay đổi tính cách, quên động tác, liệt nhẹ nữa người, rối loạn ngôn ngữ (liên quan bán cầu ưu thế).
Thùy thái dương: ảo thính, ảo thị , ảo vị, ảo giác, giảm trí nhớ , mất thị giác ¼ thị trường phía trên đối bên .
Thùy đỉnh: giảm vận động và cảm giác đối bên, bán manh cùng bên, mất nhận thức và quên động tác .
Thùy chẩm: khiếm khuyết thị trường đối bên, mù (liên quan thể chai)
Động kinh
Thay đổi trạng thái tâm thần: trầm cảm, lú lẩn .
Triệu chứng của cơn thiếu máu não thoáng qua: tắc mạch do u, xuất huyết trong u, động kinh cục bộ
U tuyến yên: rối loạn nội tiết, giảm thị lực
U não hố sau:
Tăng áp lực nội sọ do đầu nước
Các triệu chứng liên quan đến vị trí khối U :
Bán cầu tiểu não: thất điều, loạn tầm, run chi.
Thùy nhộng tiểu não: dáng đi rộng, thất điều thân, loạng choạng .
Thân não: dấu hiệu các dây thần kinh sọ, nystagmus
U não có hội chứng gia đình :
Hội chứng Von Hippel-Lindau: hemangioblastoma Hội chứng xơ cứng củ: subependymal giant cell astrocytoma
Hội chứng Neurofibromatosis ( type I): optic glioma, astrocytoma, neurofibroma
Hội chứng Neurofibromatosis (type II): vestibular Schwannoma, Meningioma, Ependymoma, Astrocytoma. Hội chứng Turcot: Glioblastoma, Anaplastic Astrocytoma, Medulloblastoma, Pineoblastoma
Hội chứng Li-Fraumeni: Astrocytoma, PNET
Hội chứng Cowden Lhermitte –Duclos: Gangliocytoma của tiểu não
Cận lâm sàng:
CT sanner có cản quang và MRI có cản từ
Điều trị:
Dexamethasone: 0.5-1mg/kg IV ( liều tấn công ) sau đó 0,25-0,5mg/kg/ngày chia mỗi 6h
Thuốc chống động kinh: khi có triệu chứng
Hóa trị: một số chất được sử dụng trong hóa trị u não như Nitrosoureas, Alkylating, Carboplatin.
Xạ trị: lymphoma và u tế bào mầm rất nhạy với xạ trị
Sinh thiết bằng khung định vị: chỉ định khi
U não nằm sâu
Nhiều thương tổn
Không thể gây mê để phẫu thuật sinh thiết
Phẫu thuật :
Đầu nước tắc nghẽn do u tùy vị trí u có thể chọn lựa các phương pháp sau: nội soi phá sàn não thất 3, Vp shunt, dẩn lưu não thất ra ngoài
U não: tùy thuộc vào vị trí , kích thước, bản chất của khối U để chọn lựa phương pháp mổ thích hợp .
Phẫu thuật lấy toàn bộ u
Phẫu thuật lấy bán phần u
Sinh thiết u
