Đại cương
Định nghĩa
Một tổn thương tim bẩm sinh do khiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất có thể do một hay nhiều lỗ thông giữa hai tâm thất trái phải.
Tần suất
TLT đơn thuần chiếm 1,5 – 2,5% trẻ sinh sống. – 20 – 25% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em.
Phân loại
Theo Van Praagh và cộng sự:
Phần nhận (Inlet).
Phần cơ (Muscular).
Phần dải nón hoặc vách nón gần (Septal band or proximal conal septum).
Phần dải thành hoặc vách nón xa (parietal band or distal conal septum).
Sinh lý bệnh
Các yếu tố ảnh hưởng huyết động:
Kích thước lỗ thông liên thất.
Kháng lực mạch máu phổi.
Kháng lực hệ thống.
Các dị tật tim phối hợp như thông liên nhĩ, ống động mạch, tắc đường thoát thất trái, phải hoặc cung động mạch chủ.
chẩn đoán
Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và kháng lực mạch máu phổi.
Thường gặp là TLT lỗ lớn với tăng áp động mạch phổi (ALĐMP) tiến đến mạch máu phổi tắc nghẽn (MMPTN) và TLT có hẹp động mạch phổi (ĐMP) thứ phát.
TLT lỗ nhỏ: (
Không rối loạn về huyết động.
Trẻ có vẻ ngoài khỏe mạnh.
Âm thổi tâm thu (ATTT) KLS 3 – 4.
Vận tốc dòng máu qua TLT > 4m/s. Không dãn buồng tim trái.
TLT lỗ vừa và lớn: ( ≥ 1/3 đường kính vòng van ĐMC)
Có rối loạn huyết động.
Chậm lớn có biến dạng lồng ngực.
Tím đối xứng.
Dấu hiệu Harzer (+).
ATTThu giảm dần và biến mất.
ATTThu do hẹp động mạch phổi.
Vận tốc máu qua TLT
Dãn buồng tim trái.
Cận lâm sàng
Điện tâm đồ:
Dấu tăng gánh tâm trương thất trái, block nhánh không hoàn toàn, lớn thất phải.
X-quang tim phổi:
TLT lỗ vừa: kích thước tim lớn, tuần hoàn phổi tăng trung tâm và ngoại biên.
TLT lỗ lớn có tiến triển bệnh lý MMPTN: kích thước tim trở lại bình thường, rốn phổi dãn lớn và giảm đột ngột ngoại biên.
TLT có kèm hẹp động mạch phổi: kích thước tim không lớn, phì đại thất phải, tuần hoàn phổi giảm trung tâm và ngoại biên.
Siêu âm tim: Mặt cắt chuẩn cạnh ức trục dọc: TLT phần thoát, phần quanh màng.
Mặt cắt cạnh ức trục ngang.
Mặt cắt 3 buồng mỏm, 4 buồng dưới sườn.
Ngoài ra còn có thông tim.
Điều trị
Nội khoa
Nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim ứ huyết và duy trì tăng trưởng bình thường.
Đối với thông liên thất lỗ nhỏ thường không triệu chứng và có thể tự đóng (80%): không cần can thiệp nội và ngoại khoa.
Ngoại khoa
Chỉ định:
Suy tim có hồi phục kèm hoặc không chậm tăng cân.
Thông liên thất lỗ lớn không thể tự đóng (có hay không có triệu chứng).
Hở van động mạch chủ hoặc sa van động mạch chủ.
Trẻ lớn không có triệu chứng nhưng Qp/Qs > 2.
Đường mổ:
Nhĩ phải thường được dùng cho TLT phần màng, buồng nhận và phần cơ.
Qua động mạch phổi: TLT phần phễu, Doubly Committed.
Qua động mạch chủ: được dùng để sửa các tật phối hợp như sa van động mạch chủ.
Thất phải: ít được sử dụng.
Kỹ thuật:
Đóng thông liên thất với miếng màng ngoài tim đã xử lý hoặc màng nhân tạo (mũi liên tục hoặc mũi rời).
Tỉ lệ tử vong
Tỉ lệ block nhĩ thất # 2%.
Theo dõi
Theo dõi hậu phẫu
Cao áp động mạch phổi.
Rối loạn chức năng tâm thất (hội chứng cung lượng tim thấp).
Rối loạn nhịp.
Biến chứng hậu phẫu: hiếm gặp.
Suy thất phải, trái.
Thông liên thất tồn lưu: ít khi cần phải phẫu thuật can thiệp.
Rối loạn nhịp.
Tràn dịch màng tim.
Lưu đồ điều trị thông liên thất
