Tổng quan
Xuất huyết do thiếu vitamin K là tình trạng rối loạn đông cầm máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K (II,VII,IX,X, Protein C,S) và chức năng đông máu trở lại bình thường sau khi được bổ sung vitamin K. Xuất huyết do thiếu vitamin K có thể xảy ra từ sau sinh kéo dài đến 6 tháng tuổi.
Lượng vitamin K dự trữ trong cơ thể trẻ sơ sinh thường ở mức thấp do vitamin K truyền qua nhau thai rất ít, trẻ sơ sinh chưa có vi khuẩn đường ruột tổng hợp được vitamin K và vitamin K có rất ít trong sữa mẹ. Trước đây xuất độ xuất huyết do thiếu vitamin K ở trẻ nhỏ rất cao. (112/100.000, Hà Nội, 1991).
Năm 1961, Hiệp hội nhi khoa Hoa Kỳ ( American Academic of Pediatric) khuyến cáo chích vitamin K dự phòng cho tất cả trẻ mới sinh. Đối với nhóm trẻ không được chích vitamin K dự phòng, xuất độ xuất huyết sớm và cổ điển là 0,25%-1,7%, xuất huyết muộn 4,.47,2/100.000. Đặc biệt, những trẻ không được chích vitamin K dự phòng có nguy cơ xuất huyết não gấp 81 lần so với nhóm được chích. (CDC,2013)
Dựa vào thời điểm xuất huyết, xuất huyết do thiếu vitamin K được phân thành 3 loại:
Sớm: 24 giờ đầu sau sinh.
Cổ điển : ngày thứ 2 đến ngày thứ 7 sau sinh.
Muộn : tuần thứ 2 đến 6 tháng sau sinh. Trong số này, 50-60% là xuất huyết não.
Xuất huyết não do thiếu vitamin k có tỉ lệ tử vong 20-30% tùy nghiên cứu.
Yếu tố nguy cơ và nguyên nhân
Mẹ sử dụng thuốc chống động kinh, thuốc kháng đông trong thai kỳ, trẻ có nguy cơ xuất huyết thiếu vitamin K sớm.
Ngoài ra bú sữa mẹ hoàn toàn cũng là một yếu tố nguy cơ vì lượng vitamin K trong sữa mẹ thấp (1-4 mcg/L). Một số nghiên cứu ghi nhận xuất độ cao hơn ở bé trai so với bé gái, tỉ lệ 2 :1.
Một số nguyên nhân gây thiếu vitamin K khác :
Trẻ có bệnh lý ruột gây kém hấp thu : bệnh Celiac, hội chứng ruột ngắn, bệnh Crohn.
Teo đường mật bẩm sinh
Bệnh xơ hóa nang
Xơ gan mật nguyên phát. (primary biliary cirhosis)
Chích vitamin K dự phòng cho trẻ ngay sau sinh là phương pháp tốt nhất giúp trẻ đủ vitamin K.
Chẩn đoán :
Lâm sàng
Bỏ bú hoặc bú kém
Ọc sữa
Co giật
Kích thích hoặc li bì
Tri giác : lơ mơ hoặc hôn mê
Thóp phồng
Xanh xao hoặc vàng da
Dấu thần kinh khu trú : yếu liệt vận động, dãn đồng tử, sụp mi, liệt mặt
Cận lâm sàng chẩn đoán:
Đông máu toàn bộ: PT, aPTT (TQ, TCK) kéo dài
Huyết đồ ghi nhận thiếu máu nặng, số lượng tiểu cầu bình thường.
Hình ảnh học: siêu âm xuyên thóp, CT scan đầu hoặc MRI não.
Kết quả hình ảnh học ghi nhận nhiều dạng xuất huyết não. Trong đó chủ yếu là xuất huyết dưới màng cứng ngoài ra còn có các dạng: xuất huyết dưới nhện, xuất huyết nhu mô não, xuất huyết não thất hoặc kết hợp nhiều dạng trên.
Chẩn đoán xác định:
Dựa vào sự hiện diện của PIVKA ( Protein Induce Vitamin K Abscense) trong máu. Tuy nhiên xét nghiệm xác định PIVKA chưa thực hiện rộng rãi được.
Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bỏ bú/ bú kém + thóp phồng + xanh xao + CT scan: xuất huyết não và PT, aPTT kéo dài.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm màng não: khi có biểu hiện nghi ngờ nhiễm trùng: sốt cao và/ hoặc có ổ nhiễm trùng cần chọc dò tủy sống để loại trừ viêm màng não mủ.
Điều trị:
Nguyên tắc:
Xuất huyết não do thiếu vitamin K là một bệnh lý nội khoa làm rối loạn chức năng đông máu. Chính vì vậy chúng ta phải điều chỉnh chức năng đông máu ổn định trước khi tiến hành các phương pháp can thiệp chuyên biệt ( phẫu thuật mở sọ, chọc hút xuyên thóp).
Điều chỉnh chức năng đông máu: chích vitamin K, truyền huyết tương tươi đông lạnh.
Giảm áp lực nội sọ:
Đầu cao 300
Hỗ trợ thông khí : đảm bảo PaCO2 25-35 mmHg
Huyết động
Sử dụng thuốc: manitol, natriclorua 3%
Phẫu thuật
Vai trò của phẫu thuật trong điều trị xuất huyết não do thiếu vitamin K:
Điều trị nội khoa vẫn là phương thức đầu tiên, quan trọng nhất trong điều trị bệnh lý này.
Việc can thiệp phẫu thuật nhằm mục đích giải ép qua đó làm giảm áp lực nội sọ. Cho đến nay chưa có một khuyến cáo đủ mạnh về chỉ định phẫu thuật ở nhóm bệnh lý này. Tuy nhiên, một số nghiên cứu kết luận phẫu thuật giúp giảm tỉ lệ tử vong.
Chỉ định phẫu thuật:
Chỉ can thiệp ngoại khoa sau khi đã điều chỉnh ban đầu rối loạn đông máu bằng vitamin K, huyết tương.
Giảm tri giác trong quá trình theo dõi.
Thiếu sót thần kinh tiến triển.
Thoát vị não
Khối máu tụ lớn, đẩy lệch đường giữa, chèn ép não thất hoặc các bể dịch não tủy.
Các phương pháp can thiệp:
Chọc hút xuyên thóp:
Chỉ định trong những trường hợp xuất huyết bán cấp (dựa vào đậm độ trên CT)
Có thể thực hiện tại phòng thủ thuật hoặc phòng mổ.
Dùng kim luồn 18F chọc xuyên khớp vành bên xuất huyết, dịch sẽ tự chảy ra theo áp lực. Lưu ý tránh dẫn lưu quá nhiều trong 1 lần có thể ảnh hưởng tới hô hấp và huyết động.
Ưu điểm: thực hiện đơn giản, ít xâm lấn.
Nhược điểm: chỉ dùng được trong trường hợp xuất huyết bán cấp, đôi khi phải chọc hút nhiều lần và đối mặt với nguy cơ nhiễm trùng, tái xuất huyết.
Mở sọ giải áp
Rạch da đường question mask ( dấu hỏi), tách mô dưới da, riêng phần màng xương để lại sau đó tách riêng để làm cân vá chùng màng cứng sau đó.
Cưa sọ rộng theo đường rạch da, nắp sọ có thể đặt lại hoặc gửi ngân hàng mô tùy theo mức độ phù não trong mổ.
Trước lúc mở màng cứng cần đánh giá mức độ “căng” của não, nếu sờ màng cứng quá căng, có thể dùng mannitol để giảm bớt áp lực nội sọ trước khi mở. Cần lưu ý khả năng phù não ác tính ngay sau khi mở màng cứng khiến việc lấy máu tụ và vá chùng gặp khó khăn. Trường hợp này phải vá chùng màng cứng nhanh, không đặt lại nắp sọ, sau đó đóng da.Không nhất thiết lấy hết máu tụ trong mọi trường hợp, mục đích chính của phẫu thuật là mở sọ giải áp.
Dự hậu:
Xuất huyết não do thiếu vitamin K có dự hậu rất xấu, tỉ lệ tử vong 20-30% tùy báo cáo, tỉ lệ di chứng: yếu liệt vận động, động kinh, đầu nước…chiếm hơn 50%.
Chính vì vậy vấn đề quan trọng nhất là phòng ngừa bệnh diễn ra bằng cách áp dụng chích vitamin K dự phòng cho tất cả các trẻ mới sinh.
