Chẩn đoán:
Lâm sàng:
Thương tổn là những mảng vảy màu đỏ cam, tăng sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân, sẩn sừng nang lông. Bệnh diễn tiến dẫn đến đỏ da toàn thân, nhưng vẫn có những vùng không bị ảnh hưởng tạo thành hình ảnh những đảo da lành. Bệnh có thể khởi phát âm thầm hoặc nhanh chóng.
Phân loại:
Tuýp I (Dạng cổ điển ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng > 50%. Sang thương bắt đầu ở đầu và cổ, sau đó lan rộng xuống. Bệnh lan toả dần dẫn đến đỏ da toàn thân nhưng vẫn có những đảo da lành. Dày sừng nang lông, dày sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân lan toả.
Tuýp II (Dạng không điển hình ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, biểu hiện dạng vảy cá ở chân và dày sừng nang lông, ít ở da đầu.
Tuýp III (Dạng cổ điển ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 10%. Thương tổn tương tự như tuýp I, lan toả, xuất hiện đầu tiên trong 1 – 2 năm đầu sau sinh.
Tuýp IV (Dạng vòng ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 25%. Bệnh khu trú, xuất hiện trước tuổi dậy thì với thương tổn giống vảy nến, mảng hồng ban, tróc vảy, giới hạn rõ ở khuỷu tay, gối.
Tuýp V (Dạng không điển hình ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, mang tính gia đình, xuất hiện trong vài năm đầu sau sinh. Thương tổn dày sừng nang lông, dạng xơ cứng bì ở tay, chân.
Tuýp VI (Liên quan HIV): Tỉ lệ mắc bệnh không rõ. Bệnh biểu hiện giống tuýp I, diễn tiến lan toả, liên quan mụn trứng cá bọc nang (acne conglobate), viêm tuyến mồ hôi mưng mủ (hidradenitis suppurativa) và liken nang lông (lichen spinolusus).
Phânbố:
Tuýp I, II, III, V, VI: Lan toả, theo mô tả kinh điển khởi phát từ đầu và cổ, sau đó lan xuống dưới.
Đầu và tóc: Thương tổn tập trung thành mảng giống như vảy nến. Tóc thường không ảnh hưởng, ngoại trừ tuýp II có biểu hiện ít ở da đầu.
Niêm mạc: Hiếm.
Móng: Thường gặp, nhưng không có ý nghĩa chẩn đoán. Móng có màu vàng nâu ở đầu xa, giường móng dày, tăng sừng dưới móng và mảnh xuất huyết.
Biểu hiện có liên quan:
Sang thương dạng vảy cá ở chân (tuýp II), biểu hiện giống xơ cứng bì ở tay, chân (tuýp V), mụn trứng cá bọc nang, viêm tuyến mồ hôi mưng mủ, liken nang lông (tuýp VI).
Nguyên tắc điều trị:
Bệnh khu trú: chủ yếu điều trị tại chỗ
Giữ ẩm
Tiêu sừng
Bệnh lan rộng (đỏ da toàn thân): nên điều trị tại chỗ phối hợp đường toàn thân
Điều trị cụ thể:
Lựa chọn hàng đầu:
Điều trị tại chỗ:
Giữ ẩm
Tiêu sừng (salicylic acid, urea, lactic acid)
Vitamin D3 (calcipotriol)
Phương pháp vật lý:
Quang hoá trị liệu (tại chỗ hay PUVA)
Điều trị hệ thống:
Đỏ da toàn thân
Retinoids: Thường cải thiện sau 4 tuần, cần điều trị trong khoảng 6 tháng.
Acitretin 0.5–0.75 mg/kg/ngày
Isotretinoin 0.5-2.0 mg/kg/ngày
Methotrexate (10–25 mg tuần): Có thể cải thiện sau 3 – 4 tháng.
Điều trị HIV
Lựa chọn thay thế:
Điều trị tại chỗ:
Glucocorticoids (vừa – mạnh)
Dẫn xuất vitamin A (tazarotene)
Phương pháp vật lý:
UVA UVB
UVB dải hẹp
Điều trị hệ thống:
Azathioprine (100–150 mg/day) Cyclosporine A (5 mg/kg/day)
Yếu tố kháng TNF-α như remicade
Diễn tiến và tiên lượng:
Bệnh gây ảnh hưởng xấu về tâm lý và xã hội.
Tuýp I có thể hết sau 3 năm, tuy nhiên, tỉ lệ tái phát khoảng 20% bệnh nhân.
Tuýp II kéo dài trên 20 năm.
Tuýp III thường ổn định sau 1 – 2 năm.
Tuýp IV có thể cải thiện sau tuổi vị thành niên.
Tuýp V có thể đáp ứng với retinoids, nhưng thường bùng phát trở lại khi ngưng thuốc.
Tuýp VI đáp ứng tốt với liệu pháp kháng vi rút hoạt tính cao (HAART).
Tiêu chuẩn nhập viện:
Nhập viện khi có biến chứng đỏ da toàn thân.
Tài liệu tham khảo:
Daniella Bruch-Gerharz, Thomas Ruzicka (2012). “Pytiriasis Rubra Pilaris”. In Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine, 8th edition, Mc Graw Hill pp.279-285.
